Публикации

📍НМИЦ здоровья детей Минздрава России успешно оказывает хирургическую помощь пациентам с урологической патологией и тяжелыми сопутствующими заболеваниями

🏥В урологическое отделение НМИЦ здоровья детей Минздрава России часто обращаются родители детей с множественными врожденными пороками развития, у которых проведение оперативного лечения и анестезиологического пособия сопряжено с повышенными рисками.

📑Таковым был и случай 10-ти месячной девочки с врожденным пороком сердца, который только предстояло вылечить, и спастической тетраплегией (параличом ножек и ручек). Ребенок получал лекарственные препараты для коррекции работы сердца. У девочки были жалобы на частые инфекции мочевыводящих путей с повышением температуры до 39°С. Ребенку проводились курсы антибиотиков, но инфекция возвращалась. Девочка была обследована, диагностирован двусторонний пузырно-мочеточниковый рефлюкс (обратный заброс мочи из мочевого пузыря вверх в мочеточники и дальше в почку). Чтобы разорвать череду бесконечных инфекций, ребенку требовалось хирургическое лечение: эндоскопическое введение объемообразующего вещества под устья мочеточников для предотвращения заброса мочи. После проведения консилиума со специалистами: кардиологами, неврологами и анестезиологами была скорректирована терапия, а также принято решение о возможности безопасного проведения оперативного лечения.

➡️Операция прошла успешно, ребенок выписан домой в стабильном состоянии, воспалительный процесс был устранен.

www.nczd.ru

📎Семейный аденоматозный полипоз: от своевременной диагностики до плана лечения

🔎Клинический пример слаженной работы специалистов отделения эндоскопических исследований и отделения общей и плановой хирургии НМИЦ здоровья детей Минздрава России.

📋Наш пациент - мальчик 14 лет, который поступил в отделение общей и плановой хирургии с жалобами на кровоточивость при дефекации. При выполнении колоноскопии у ребенка во всех отделах толстой кишки было выявлено около 30 полипов диаметром до 0,5-0,7 см. При осмотре в узкоспектральном режиме было установлено, что новообразования являются тубулярными аденомами. Учитывая количество выявленных новообразований был предположительно установлен диагноз - синдром семейного аденоматозного полипоза (САП). Во время исследования было удалено 5 наиболее крупных образований для морфологического исследования. При выполнении эзофагогастродуоденоскопии полипы в верхних отделах ЖКТ не выявлены.

ℹ️Семейный аденоматозный полипоз - это заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, сопровождающееся ростом множественных аденоматозных полипов в желудочно-кишечном тракте (преимущественно в толстой кишке).

*️⃣ Клинически выделяют три формы:

1️⃣Слабовыраженная (аттенуированная): при этой форме количество формирующихся полипов небольшое и составляет от 20 до 100 аденом, локализующихся преимущественно в правой половине толстой кишки.
2️⃣Умеренная (классическая): наиболее часто встречающаяся форма, характеризуется наличием более 100, но менее 1000 аденом преимущественно в левой половине толстой кишки.
3️⃣Тяжелая форма или профузный полипоз: эта форма характеризуется тенденцией к формированию более 1000 полипов, преимущественно в левых отделах толстой кишки, с ранней манифестацией (до 10 лет).

🎓Большинство авторов сходятся во мнении, что эндоскопическое лечение может быть эффективным только у детей с аттенуированной формой, в других случаях единственным радикальным методом лечения является тотальная колэктомия (удаление толстой кишки). Подобное радикальное лечение применяется, так как аденомы подвержены малигнизации, и при отсутствии лечения у пациентов с САП риск развития колоректального рака составляет практически 100%.

🔬По данным морфологии у нашего пациента были выявлены тубулярные аденомы и установлен клинический диагноз - семейный аденоматозный полипоз. Пациенту была рекомендована плановая госпитализация через 3 месяца для удаления всех оставшихся полипов. Далее ребенок будет госпитализироваться с частотой 1 раз в год для своевременного выявления и удаления новых полипов.

🖇️Данный клинический пример демонстрирует важность своевременного эндоскопического обследования и раннего удаления эпителиальных новообразований из просвета ЖКТ.

www.nczd.ru

🏥В НМИЦ здоровья детей Минздрава России помогают детям с самыми различными заболеваниями кожи, в том числе генетическими

📎Мы хотим поделиться уникальной историей совместной победы наших специалистов и маленькой пациентки, которые вместе борются с редким и очень редким состоянием — CHILD-синдромом, мозаичной формой.

🧩Мозаичная форма CHILD-синдрома — это чрезвычайно редкий генетический дерматоз, ключевая особенность которого заключается в одностороннем поражении кожи и конечностей.

📋У нашей пациентки дебют заболевания пришелся на возраст 5 лет. Распространенные воспалительные бляшки, покрытые чешуйками, располагались строго с одной стороны тела, демонстрируя свою мозаичную природу. Это был сложный период для девочки и ее семьи, который благодаря современной медицине продлился недолго.

👩🏼‍⚕️Перед врачами-дерматовенерологами отделения дерматологии и аллергологии НМИЦ здоровья детей Минздрава России стояла непростая задача: подобрать эффективную и безопасную терапию, которая позволила бы ребенку не просто избавиться от высыпаний, но и жить полноценной жизнью — ходить в школу, заниматься творчеством, общаться со сверстниками без дискомфорта и стигматизации.

➡️После тщательного анализа и оценки всех рисков, был назначен генно-инженерный биологический препарат.

🔎Этот препарат точечно блокирует ключевые провоспалительные цитокины интерлейкин-12 и интерлейкин-23, которые играют центральную роль в запуске и поддержании воспалительного каскада при многих иммуноопосредованных заболеваниях.

➡️На фоне терапии специалистам удалось достичь регресса большинства высыпаний. Кожа девочки очистилась, что значительно улучшило ее качество жизни и самооценку.

🖇️Благодаря достигнутой ремиссии, наша пациентка теперь может жить полноценной и активной жизнью: ходить в школу, общаться с друзьями, заниматься творчеством и быть счастливым ребенком, не отягощенным ограничениями из-за болезни.

📌Этот случай – наглядное доказательство того, как современная дерматология, основанная на глубоком понимании молекулярных механизмов болезней, может кардинально изменить жизнь человека. Мы гордимся успехом нашей девочки и ее семьи и продолжаем наблюдать за ней, делая все для сохранения достигнутого результата.

www.nczd.ru

📨«Хочу от всей души поблагодарить 🙏 врача-педиатра-ревматолога: Кондратьеву Наталью Михайловну за комплексный и профессиональный подход к лечению и обследованию моей дочери Дудкевич Дарьи, болеющей системной красной волчанкой!!! Благодарим все ревматологическое отделение за теплую, домашнюю атмосферу, прекрасное отношение к детям! Здоровья Вам и успехов в нелёгком труде 🌷 Мама Даши. Донецкая Народная Республика»

[орфография и пунктуация автора сохранены]

Уважаемая Наталья!
Благодарим Вас за отзыв!
Желаем крепкого здоровья Вашей семье!💙

👩🏻‍⚕️Кондратьева Наталья Михайловна – к.м.н., старший научный сотрудник, врач-ревматолог, врач-педиатр ревматологического отделения НМИЦ здоровья детей Минздрава России

Телефон ревматологического отделения:

📞 +7 (499) 134-03-12

📎Подписывайтесь на НМИЦ здоровья детей Минздрава России в MAX ➡️ https://max.ru/nczdrf

www.nczd.ru