Хирургическое лечение ребёнка с редким орфанным диагнозом — синдромом Пейтца-Егерса.

🏥В НМИЦ здоровье детей Минздрава России поступил на стационарное лечение мальчик 5 лет с жалобами на боль в животе и длительную анемию. Из анамнеза известно, что ребенку по месту жительства выполнялась колоноскопия, на которой было выявлено образование толстой кишки.

📍В отделении эндоскопических исследований пациенту выполнена колоноскопия, на которой в просвете нисходящей ободочкой кишки выявлено гигантское образование: дольчатое, гиперемированное, с очагами эрозирования, размерами 10-12 х 5-7 см, полностью перекрывающее просвет толстой кишки.

➡️Интраоперационно принято решение выполнить внутрипросветное эндоскопическое удаление.

➡️В ходе эндоскопической операции удалось выполнить полное радикальное удаление новообразования, тем самым восстановив проходимость толстой кишки.

🔁При помощи современного оборудования, закупленного в рамках национально проекта “Здравоохранение” позволило выполнять высокотехнологические эндоскопические операции.

🔬После гистологического исследования удаленного образования ребенку был поставлен редкий орфанный диагноз - синдром Пейтца-Егерса - вариант наследственного полипоза толстой кишки. При данном заболевании на протяжении всей жизни в различных отделах желудочно-кишечного тракта, но особенно в тонкой кишке, формируются гамартомные (образуются из нормальных тканей) полипы, также характерным признаков данного заболевания являются пигментные пятна на коже и слизистых оболочках. Полипы могут достигать гигантских размеров, полностью перекрыть просвет кишки и привести к жизнеугрожающим осложнения. Так как протяженность тонкой кишки у человека составляет 5 - 6 метров, найти и удалить такие полипы является непростой задачей.

✔️На базе НМИЦ здоровья детей Минздрава России многие годы ведется лечение детей с наследственными полипозами.

👦🏻Пациенту еще предстоит дальнейшее дообследование и при необходимости малоинвазивное лечение.

www.nczd.ru