Эндоваскулярные хирурги РДКБ выполнили операцию ребенку с редчайшей аномалией сосудов печени

👨‍⚕ Специалисты отделения рентгенхирургических методов диагностики и лечения Российской детской клинической больницы — филиала РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России успешно выполнили многоэтапное лечение 10-летнего мальчика с редкой комбинированной аномалией печеночных сосудов.

👦 Мальчик из Республики Крым с рождения страдал от частых и продолжительных заболеваний легких. На протяжении длительного времени специалисты пытались определить причину постоянных болезней пациента. Во время одного из этапов лечения у ребенка была обнаружена аномалия в строении сосудов печени. Для оказания специализированной медицинской помощи мальчика направили в отделение рентгенохирургических методов диагностики и лечения РДКБ.

В федеральную клинику мальчик поступил в тяжелом состоянии. Он едва мог дышать, насыщение крови кислородом (сатурация) было ниже 80%. Отмечалась синюшность носогубного треугольника и пальцев. При малейших физических нагрузках возникала одышка, ребенок нуждался в кислородной поддержке. Это представляло угрозу жизни мальчика, снижало ее качество: он не мог посещать школу, общаться со сверстниками.

💬 «В ходе диагностической ангиографии с контрастированием мы выявили два порока, — рассказал Иван Андреевич Мыльников, детский хирург. — Соустье между печеночной артерией и воротной веной препятствовало нормальному кровоснабжению печени. Сброс артериальной крови напрямую в воротную вену повышал в ней давление и нарушал нормальный кровоток, что само по себе могло вызвать осложнения вплоть до летального исхода».

Второй порок заключался в наличии аномального сосуда — очень широкого портосистемного шунта, до 21 мм в диаметре, соединявшего воротную вену с нижней полой веной. В норме через воротную вену в печень поступает кровь от желудка и кишечника, но из-за этой патологии кровь поступала не в печень, а напрямую в организм, вызывая интоксикацию.

🩺 Специалисты отметили, что такое сочетание патологий не встречалось в практике отделения за его 25-летнюю историю и не имеет описаний в мировой медицинской литературе.

Сочетание двух аномалий в строении печеночных сосудов спровоцировало развитие у ребенка гепато-пульмонального синдрома. Врачи РДКБ предположили, что исправление дефектов кровоснабжения печени позволит устранить причину частых легочных заболеваний, от которых ребёнок страдал всю жизнь.

💬 «Сначала необходимо было перекрыть артериовенозный свищ, чтобы избежать повышения давления в воротной вене при закрытии портосистемного шунта, — объяснил Роман Вячеславович Гарбузов, д.м.н., заведующий отделением рентгенхирургических методов диагностики и лечения. — Через бедренную артерию мы провели катетер и установили в артерипортальную фистулу специальные окклюзирующие устройства, спирали, которые закупорили отверстие и перекрыли этот шунт».

После первой процедуры мальчик на полгода уехал домой, а когда вернулся для обследования и продолжения хирургического лечения, врачи отметили существенное улучшение его состояния. Сатурация поднялась до значений 80-90%, повысилась толерантность к физическим нагрузкам.

🔬 Предстоял самый сложный этап лечения — устранение аномального портосистемного шунта. Специалисты отделения провели баллонно-окклюзионный тест: временно перекрыли кровоток в шунте и удостоверились, что ветви воротной вены смогут обеспечивать необходимый кровоток через печень.

Хирурги установили специальный окклюдер, или «плаг» — сетчатую структуру, покрытую ворсинками. Раскрываясь внутри шунта как зонтик, она останавливает патологический сброс крови.

Через три месяца после второго этапа хирургического лечения ребёнок чувствовал себя еще лучше — сатурация достигла нормальных значений, пришел в норму пульс. Мальчик перестал испытывать постоянные проблемы со здоровьем, стал активным, пошел в школу, начал играть в подвижные игры со сверстниками.

🏥 Отделение рентгенохирургических методов диагностики и лечения РДКБ — единственное в России коечное детское отделение, которое специализируется на проведении высокотехнологичных эндоваскулярных операций. Ежегодно в отделении выполняется до 1000 диагностических и лечебных вмешательств.

#рдкб #рдкбмосква #рентген #рентгенхирургия #печень #детскаябольница #медицина #здоровье #дети #ребенок