Клинический случай диагностики и лечения системной склеродермии у девочки в ревматологическом отделении НМИЦ здоровья детей Минздрава России

👧🏼У девочки, 11 лет, весной 2023 года появилась жалобы на лихорадку до фебрильных значений. Неоднократно по месту жительства осматривалась врачом-педиатром, отмечалась воспалительная активность в анализах крови, проводились множественные курсы антибактериальной терапии. На данном фоне ребенок продолжал лихорадить, появился сухой кашель, боли в нижних конечностях. Была госпитализирована в кардиоревматологическое отделение, диагностировано течение реактивной артропатии, проводилась антибактериальная и противовоспалительная терапия. Улучшение состояния девочки не отмечалось, проведена телемедицинская консультация с НМИЦ здоровья детей Минздрава России – рекомендована экстренная госпитализация в ревматологическое отделение.

🏥При поступлении в отделение у девочки отмечались заостренные черты лица (тонкие губы, «птичий» нос), вертикальные складки вокруг рта («кисетный» рот), амимичность, истончение кожи, островоспалительные изменения в коленных и в мелких суставах кистей, бледность/цианоз верхних и нижних конечностей (симптом Рейно). В анализах отмечалось повышение СОЭ, С-реактивного белка, иммуноглобулинов, антинуклеарного и ревматоидного факторов. Ребенку впервые была проведена компьютерная томография органов грудной клетки - картина диффузных интерстициальных изменений легочной ткани с формированием «сотового легкого». Ребенку был установлен диагноз системной склеродермии.

➡️Девочке проводилась поликомпонентная терапия, включающая глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты, сосудистые препараты с целью улучшения микроциркуляции, назначение генно-инженерной терапии. На фоне проводимой терапии уже через 2 недели отмечена выраженная положительная динамика, купировался кожный и суставной синдром, нормализовались лабораторные показатели активности заболевания, получена положительная динамика по данным компьютерной томографии.

✅ Благодаря интенсивной и длительной патогенетической терапии удалось стабилизировать состояние пациентки, остановить прогрессирование интерстициального поражения легких.

📌Системная склеродермия – это редкое хроническое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся развитием диффузного фиброза, а также патологическим изменением сосудов кожи, суставов и внутренних органов (особенно пищевода, нижних отделов желудочно-кишечного тракта, легких, сердца и почек).

📍Системная склеродермия может характеризоваться длительным прогрессирующим течением, диагностика которого затруднена недостаточным знанием данной патологии специалистами первичного звена. Поражение кожи служит одним из ключевых клинических проявлений заболевания, однако часто замечается лишь на поздней стадии.

www.nczd.ru