Публикации

📌Клинический случай течения ювенильного дерматомиозита у девочки 10 лет в ревматологическом отделении НМИЦ здоровья детей Минздрава России.

👧🏼В возрасте 10 лет у пациентки появилась эритема в области лица, преимущественно вокруг глаз, осмотрена врачом-педиатром, врачом-дерматологом, была диагностирована крапивница. Далее у пациентки отмечалась мелкоточечная и сливная сыпь на лице с последующим распространением на верхние и нижние конечности, появление узелков и бляшек над областью локтевых суставов и над всеми мелкими суставами кистей – ребенок неоднократно осматривался врачом-педиатром, дерматологом, инфекционистом – проводилась антигистаминная, антибактериальная, местная терапия без особого эффекта. У ребенка заподозрено течение геморрагического васкулита, но диагноз не подтвержден по месту жительства. Учитывая ухудшение состояния ребенка, появление мышечной слабости, мать самостоятельно обратилась на прием к врачу-ревматологу в КДЦ НМИЦ здоровья детей Минздрава России – была рекомендована экстренная госпитализация в ревматологическое отделение.

📍Ребенок поступил в тяжелом состоянии за счет кожного (мелкопапулезные и сливные высыпания на теле, конечностях, гелиотропная эритема вокруг глаз, симптом Готтрона, сетчатое ливедо) и миопатического синдромов (выраженная мышечная слабость, неспособность самостоятельно ходить, есть, расчесывать волосы). В анализах крови - анемия, лейкопения, выраженное повышение ферментов мышечного распада (АЛТ, АСТ, ЛДГ, КФК). В соответствии с клиническими рекомендациями проведено обследование – ребенку установлен диагноз ювенильного дерматомиозита.

✅На фоне проводимой терапии в отделении отмечена выраженная положительная динамика, купировался кожный и миопатический синдром, нормализовались лабораторные показатели активности заболевания.

➡️В настоящее время у ребенка наблюдается ремиссия заболевания, продолжает получать глюкокортикостероидную, иммуносупрессивную терапию, ежемесячное введение иммуноглобулина под контролем специалистов ревматологического отделения НМИЦ здоровья детей Минздрава России.

📎Ювенильный дерматомиозит (ЮДМ) – тяжелое прогрессирующее системное заболевание с преимущественным поражением поперечнополосатой мускулатуры, кожи и сосудов микроциркуляторного русла, нередко осложняющееся кальцинозом и гнойной инфекцией.

➡️Учитывая типичные кожные проявления заболевания, пациенты в дебюте ЮДМ часто попадают на консультацию к врачу-дерматологу. В настоящее время является весьма актуальным улучшение осведомленности среди врачей-педиатров, дерматологов, неврологов, инфекционистов о клинических проявлениях ЮДМ для более своевременной госпитализации в ревматологическое отделения и назначения адекватной терапии.

www.nczd.ru

“Хочу от всего сердца поблагодарить отделение хирургии новорождённых.
Огромное спасибо Карнута Инне Викторовне и Баязитову Римиру Радиковичу.
Год назад мы с моим 3-недельным малышом поступили в стабильно тяжелом состоянии. Это было указано в выписке с реанимации. Ребенку ставили неутешительные диагнозы. Римир Радикович сказал: «Мы не волшебники чудес творить не умеем…». А я ведь ехала именно за чудом. И вот спустя месяц под доскональным контролем Инны Викторовны мой малыш из стабильно тяжелого превращается в стабильно счастливого. Инна Викторовна - наша фея, которая переживала за нас, даже когда мы были дома, всегда отвечала на глупые вопросы истеричной мамы и ни разу не проигнорировала.
Спустя год , я вижу улучшения, я верю, что у нас все будет хорошо. Теперь я точно могу сказать, что вы ВОЛШЕБНИКИ. Конечно, нам с Александром предстоит еще много всего пройти, но мы заряжены на самые лучшие результаты и выздоровление.
Отдельное спасибо феечкам-медсестрам, они и мамочки для детишек, и психологи для мам.
Преогромное спасибо всему отделению. Очень рада, что попала именно к вам, вы стали как родные.
Семья Гавриловых”

[орфография и пунктуация автора сохранены]

Уважаемая Наталья!
Благодарим Вас за отзыв🙌
Желаем крепкого здоровья Александру👼🏻

Баязитов Римир Радикович — к.м.н., врач-детский хирург хирургического отделения новорожденных и детей грудного возраста НМИЦ здоровья детей Минздрава России

Карнута Инна Викторовна — врач-детский хирург хирургического отделения новорожденных и детей грудного возраста НМИЦ здоровья детей Минздрава России

Контакты отделения:
📞+7 (499) 134-09-08
📧gurskaya.as@nczd.ru

www.nczd.ru

📌Клинический случай диагностики миопатии Беккера – совместное наблюдение отделения кардиологии и отделения психоневрологии и нейрореабилитации НМИЦ здоровья детей Минздрава России

🙎🏼‍♂️У мальчика, 15 лет 5 мес., летом 2023г. появились жалобы на утомляемость, слабость, одышку при физической нагрузке. Был обследован по месту жительства, по УЗИ сердца выявлено значительное расширение размеров полостей со сниженной сократительной способностью миокарда, в связи с чем направлен через систему телемедицинских консультаций на госпитализацию в кардиологическое отделение НМИЦ здоровья детей» Минздрава России с диагнозом «Дилатационная кардиомиопатия».

🏥При проведении обследования в кардиологическом отделении изменения со стороны сердца были подтверждены (в том числе – при помощи магнитно-резонансной томографии), однако помимо них обращали на себя внимание значительные отклонения в биохимическом анализе крови – превышение уровня креатинкиназы в десятки раз (до 4354 Ед/л при норме до 194 Ед/л). Учитывая пол ребенка, жалобы на мышечную слабость, результаты обследования, было заподозрено нейромышечное заболевание со вторичными изменениями сердца. После подбора комплексной терапии хронической сердечной недостаточности мальчик был переведен в отделение психоневрологии и нейрореабилитации Центра детской психоневрологии, где после проведения молекулярно-генетического исследования был подтвержден диагноз прогрессирующей мышечной дистрофии Беккера (OMIM 310200) с дупликацией экзонов 2-7 гена DMD.

➡️Мышечная дистрофия Беккер — форма нейромышечного заболевания с дебютом в 10–20 лет и медленным прогрессированием симптомов мышечной слабости, с сохранением способности к самостоятельной ходьбе в течение 15–20 лет от начала заболевания. Для данной формы характерно поражение миокарда и развитие гипертрофической или дилатационной кардиомиопатии (до 50% случаев). Нередко именно хроническая сердечная недостаточность является первым симптомом заболевания.

👩🏻‍⚕️Настороженность специалистов относительно вторичных форм кардиомиопатий и комплексный мультидисциплинарный подход очень важны при оказании помощи пациентам и успешно реализуются в стенах НМИЦ здоровья детей Минздрава России.

www.nczd.ru

“От всей души хочу сказать слова благодарности клиническому психологу ФГАУ НМИЦЗД Минздрава России Татьяне Александровне Голубевой. С самого рождения мой сыночек получает высококвалифицированную медицинскую помощь в этом научном центре здоровья детей. За всё время пребывания моего сыночка в больнице, Татьяна Александровна стала совсем родным человеком. Всегда спешит на помощь со своей колоссальной поддержкой, без которой в трудные минуты было бы можно просто опустить руки, но она та искренняя, радушная, обаятельная со своей харизмой делала всё возможное , чтобы мы родители навсегда забывали, что у ребёнка сложный диагноз, но который в силу возраста и анатомических особенностей поддаётся лечению и всё будет хорошо никак иначе! Татьяна Александровна - профессионал, которого родители ищут годами, чтобы справиться со своими эмоциями на преодолимом этапе выхаживания, преодолеть сложные периоды в лечении своих деток. А ведь мы все прекрасно знаем, когда родители в панике, то на детях это всё сказывается не лучшим для всех образом. Так вот эта удивительная женщина без эмоций и лирики называет вещи своими именами. Сразу видит ядро проблемы!!! Крылышки радости отрастают, когда она начинает говорить, как с лёгкостью можно быстро помочь малышу на этапе восстановления, что ничего не возможного не бывает, что терпение и труд всё перетрут, переживает за каждого малыша в клинике, за каждую мамочку в минуты сложные. И всё это время она, как лучик солнца щедра своим милосердием к детям, к родителям. До глубины души поймёт, выстроит план действий на счастливую долгую жизнь по части восстановления и реабилитации ребёнка. Замечательная женщина, профессионал в своём поистине такого нужного для всех доброго дела, и преданный профессии человек, спасибо Вам огромное человеческое что вдохновляете нас родителей и своих маленьких пациентов, на скорейшее выздоровление. Видимо, где-то там Вас выбрали и благословили на эту работу. Да, да именно так.
Вы всегда заставляли меня верить в счастливое будущее, всегда говорили:- доктора уникальные люди, настоящие профессионалы и, что сыночек справится с любым недугом и не подведёт нас, только нужно немного потерпеть. Так и есть.!!!! Идёт время, малыш успешно избавляется от сопутствующих заболеваний, при этом я наслаждаюсь, когда действительно вижу результат титанического труда всех докторов и конечно Ваши заслуги, Татьяна Александровна.
Хочу пожелать Вам крепкого здоровья, терпения, успехов в работе, чтобы Ваши маленькие пациенты обращались к Вам только, чтобы рассказать сказку пусть своего репертуара, но пусть она будет о главном...... О счастье в глазах детей и о скором их выздоровлении.
Ирина Галахова 2024 год”

[орфография и пунктуация автора сохранены]

Уважаемая Ирина!
Благодарим Вас за отзыв 🙌
Желаем крепкого здоровья Вашей семье!

Голубева Татьяна Александровна — медицинский психолог отделение специальной психологии и коррекционного обучения НМИЦ здоровья детей Минздрава России

Телефон отделения:

📞+7 (499) 340-01-04

www.nczd.ru

Клинический случай диагностики и лечения системной склеродермии у девочки в ревматологическом отделении НМИЦ здоровья детей Минздрава России

👧🏼У девочки, 11 лет, весной 2023 года появилась жалобы на лихорадку до фебрильных значений. Неоднократно по месту жительства осматривалась врачом-педиатром, отмечалась воспалительная активность в анализах крови, проводились множественные курсы антибактериальной терапии. На данном фоне ребенок продолжал лихорадить, появился сухой кашель, боли в нижних конечностях. Была госпитализирована в кардиоревматологическое отделение, диагностировано течение реактивной артропатии, проводилась антибактериальная и противовоспалительная терапия. Улучшение состояния девочки не отмечалось, проведена телемедицинская консультация с НМИЦ здоровья детей Минздрава России – рекомендована экстренная госпитализация в ревматологическое отделение.

🏥При поступлении в отделение у девочки отмечались заостренные черты лица (тонкие губы, «птичий» нос), вертикальные складки вокруг рта («кисетный» рот), амимичность, истончение кожи, островоспалительные изменения в коленных и в мелких суставах кистей, бледность/цианоз верхних и нижних конечностей (симптом Рейно). В анализах отмечалось повышение СОЭ, С-реактивного белка, иммуноглобулинов, антинуклеарного и ревматоидного факторов. Ребенку впервые была проведена компьютерная томография органов грудной клетки - картина диффузных интерстициальных изменений легочной ткани с формированием «сотового легкого». Ребенку был установлен диагноз системной склеродермии.

➡️Девочке проводилась поликомпонентная терапия, включающая глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты, сосудистые препараты с целью улучшения микроциркуляции, назначение генно-инженерной терапии. На фоне проводимой терапии уже через 2 недели отмечена выраженная положительная динамика, купировался кожный и суставной синдром, нормализовались лабораторные показатели активности заболевания, получена положительная динамика по данным компьютерной томографии.

✅ Благодаря интенсивной и длительной патогенетической терапии удалось стабилизировать состояние пациентки, остановить прогрессирование интерстициального поражения легких.

📌Системная склеродермия – это редкое хроническое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся развитием диффузного фиброза, а также патологическим изменением сосудов кожи, суставов и внутренних органов (особенно пищевода, нижних отделов желудочно-кишечного тракта, легких, сердца и почек).

📍Системная склеродермия может характеризоваться длительным прогрессирующим течением, диагностика которого затруднена недостаточным знанием данной патологии специалистами первичного звена. Поражение кожи служит одним из ключевых клинических проявлений заболевания, однако часто замечается лишь на поздней стадии.

www.nczd.ru