Мы используем файлы cookie.
Продолжая использовать сайт, вы даете свое согласие на работу с этими файлами.
  • ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России
    🔎Эндоскопические проявления редкого синдрома Лайелла.

    ✔️Клинический случай от коллектива врачей отделения эндоскопических исследований НМИЦ здоровья детей Минздрава России.

    📝Ранее мы рассказывали о девочке 14 лет, которая проходила курс медикаментозной терапии в ревматологическом отделении. На фоне проводимой терапии у ребёнка развился редкий синдром Лайелла — токсический эпидермальный некролиз, иначе - синдром ошпаренной кожи.

    📌Синдром Лайелла — наиболее тяжёлый вариант аллергического буллёзного дерматита, который очень редко, но всё же встречается в медицинской практике на фоне применяемой лекарственной терапии. Синдром опасен тем, что резко ухудшается общее состояние пациента, появляются буллёзные поражения кожного покрова и слизистых оболочек. Итогом такой реакции может стать быстрое обезвоживание, токсическое поражение почек и других внутренних органов.

    ➡️При выполнении гастроскопии (ЭГДС) у девочки в нижней трети пищевода выявлен циркулярный участок, поврежденный слизистой оболочки (протяженностью 3 см), который можно расценивать как обширный язвенный дефект.

    📎Пациентке был проведен курс консервативной терапии, и через 3 месяца ребенок поступил в НМИЦ здоровья детей для контрольного эндоскопического исследования.

    ➡️При выполнении ЭГДС обнаружена розовая слизистая оболочка с множественными продольными и поперечными рубчиками, не деформирующими и не суживающими просвет пищевода.

    ✅Благодаря своевременному и правильно подобранному лечению удалось эффективно и оперативно вылечить участок поврежденного пищевода, а также избежать стеноза пищевода, который требует бужирования, а в особенно сложных случаях - оперативного лечения.

    www.nczd.ru
    Источник: https://vk.com/wall-40133189_4853
    интересно
    не интересно
    интересно / не интересно
  • ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России
    Обследование и реабилитация ребенка из Луганской Народной Республики в НМИЦ здоровья детей Минздрава России.

    📍К врачу ЛФК на амбулаторном приёме обратилась мама малыша 1 года 1 месяца из Луганской Народной Республики с диагнозом: «Гипоксически-ишемическое поражение ЦНС, синдром церебральной депрессии».

    🔎На момент осмотра у ребёнка были сформированы двигательные навыки: переворачивался со спины на живот и обратно в положении на животе голову удерживал непродолжительно и опирался на предплечья.

    🏥Ребёнка направили на госпитализацию в отделение стационарзамещающих технологий НМИЦ здоровья детей Минздрава России по программе ОМС, где под наблюдением врача-невролога было проведено обследование и курс реабилитации с положительной динамикой. Ребёнок стал активнее, устойчивее в положении на животе, появилась опора на выпрямленные руки.

    ✅После выписки была запланирована госпитализация в круглосуточный стационар НМИЦ здоровья детей Минздрава России для дальнейшего обследования с целью уточнения диагноза и проведения реабилитации. Для закрепления полученных результатов и физиологичной стимуляции навыков маме были даны рекомендации по выполнению упражнений самостоятельно.

    www.nczd.ru
    Источник: https://vk.com/wall-40133189_4862
    интересно
    не интересно
    интересно / не интересно
  • ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России
    Ранний дебют юношеского артрита с системным началом.

    Клинический случай от ревматологического отделения
    НМИЦ здоровья детей Минздрава России.

    👼🏼У девочки 8 мес. появилась фебрильная лихорадка, затем присоединилась сыпь по всему телу, припухлость коленных и голеностопных суставов, вялость. В анализах крови выявлены изменения в виде анемии, лейкоцитоза, повышение С-реактивного белка. Проводилась антибактериальная и антигистаминная терапия без эффекта. Учитывая длительную лихорадку, девочка была переведена в ревматологическое отделение по месту жительства, где проводилась только глюкокортикостероидная терапия. Для уточнения дальнейшей тактики лечения доктора обратились за телемедицинской консультацией в НМИЦ здоровья детей Минздрава России, по результатам которой ребенок был госпитализирован в ревматологическое отделение.

    📍Ребенок поступил в тяжелом состоянии - отмечалась лихорадка до 39С; артрит коленных, голеностопных, лучезапястных суставов; пятнисто-папулезная сыпь; гепатоспленомегалия; лимфоаденопатия. В анализах крови - анемия, лейкопения, тромбоцитопения, выраженное повышение С-реактивного белка, ферритина, Д-димера, печеночных трансаминаз. В соответствии с клиническими рекомендациями проведено обследование – ребенку установлен диагноз юношеского артрита с системным началом, осложненного вторичным гемофагоцитарным синдромом.

    ➡️Большинство современных сильнодействующих иммуносупрессивных препаратов, используемых для лечения юношеского артрита с системным началом, могут быть назначены детям раннего возраста после разрешения врачебной комиссии и получения письменного согласия законного представителя.

    ➡️Ребенку проводилась поликомпонентная терапия, включающая глюкокортикостероиды, генно-инженерную терапию, введение внутривенного иммуноглобулина, иммуносупрессанты, антикоагулянты, антибактериальные и антимикотические препараты.

    ✅В настоящее время у ребенка наблюдается ремиссия заболевания, пациентка растет и развивается согласно возрасту, полностью отменены глюкокортикостероиды, продолжает получать генно-инженерную терапию по месту жительства под контролем специалистов ревматологического отделения НМИЦ здоровья детей Минздрава России.

    🖇️Системный ювенильный идиопатический артрит (сЮИА) – это артрит одного и более суставов, который сопровождается (или которому предшествует) подтвержденной перемежающейся лихорадкой продолжительностью не менее 3 дней в течение минимум 2 недель в сочетании с одним или более из перечисленных признаков: кратковременная (летучая) эритематозная сыпь; генерализованная лимфаденопатия; гепатомегалия и (или) спленомегалия; серозит (перикардит, и (или) плеврит, и (или) перитонит).

    📚По данным мировой и отечественной литературы средний возраст дебюта сЮИА составляет 5 лет. В данном клиническом случае мы хотели продемонстрировать ранний случай дебюта системного ювенильного артрита, что требует повышенной настороженности среди врачей-педиатров, инфекционистов и детских ревматологов в отношении клинических проявлений и возраста дебюта среди пациентов с сЮИА.

    www.nczd.ru
    Источник: https://vk.com/wall-40133189_4869
    интересно
    не интересно
    интересно / не интересно
  • ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России
    ✔️Нейроортопедическое отделение с ортопедией НМИЦ здоровья детей Минздрава России занимается лечением детей с самыми тяжелыми деформациями позвоночника, в том числе – обусловленными аномалиями развития позвоночника и спинного мозга.

    📍Родители девочки 10 лет обратились на консультацию к врачу травматологу-ортопеду в консультативно-диагностический центр НМИЦ здоровья детей Минздрава России. Девочка родилась с врожденным пороком развития позвоночника и спинного мозга – дужки позвонков были недоразвиты, через дефект выступали структуры спинного мозга в результате чего нижние конечности девочки были парализованы. С возрастом у ребенка сформировалась тяжелая деформация позвоночника на границе грудного и поясничного отделов – грудопоясничных кифосколиоз. Деформированные выступающие позвонки приводили к образованию пролежней. Пролежни в такой ситуации крайне опасны, так как структуры спинного мозга находятся практически под кожей (у девочки глубина расположения структур спинного мозга-дурального мешка, составляла 3-4 мм от поверхности кожи!) и малейшее воспаление в данной области, может привести к переходу воспалительного процесса на структуры спинного мозга, а это смертельно опасно. С возрастам такая деформация только прогрессирует. Девочка страдала от постоянного образования пролежней, неоднократно находилась на лечении в стационаре, постоянно испытывала болезненные ощущения при нахождении в положении сидя. Также из-за риска образования пролежней девочка не могла долго находиться в положении сидя и была вынуждена лежать.

    ➡️Единственным способом помочь ребенку было выполнение сложнейшего хирургического вмешательства по коррекции деформации позвоночника для чего девочка была госпитализирована в нейроортопедическое отделение с ортопедией НМИЦ здоровья детей Минздрава России, полный диагноз ребенка звучал как: вторичный правосторонний грудопоясниный кифосколиоз III степени, III тип по Winter со стенозом позвоночного канала. Спинальный дизрафизм на уровне Th12 - S5. Задний клиновидный комплектный L2 полупозвонок. Вторичная деформация грудной клетки на фоне аномалии развития позвоночника. Врожденный порок развития ЦНС: СМГ, состояние после оперативной коррекции. Нижний парапарез.

    ➡️Пациентка была прооперирована: выполнена трехколонная остеотомия позвоночника с тотальным удалением L1-L2 позвонков на вершине деформации (VCR) и коррекция кифосколиотической деформации – то есть позвонки на вершине деформации были полностью удалены. Затем выполнен межтеловой спондилодез раздвижным телескопическим кейджем – то есть на место удаленных позвонков установлена раздвижная конструкция и затем транспедикулярная фиксация грудного и поясничного отдела позвоночника, то есть позвоночник был зафиксирован с помощью специальной системы «Expedium»,также выполнен задний спондилодез. Данная операция выполнялась с применением самого современного оборудования, такого как интраоперационная компьютерная томография с навигационной системой и нейрофизиологический мониторинг. Во время вмешательства хирург с точностью до миллиметра видит все нервные и костные структуры в режиме 3Д, что сводит риски их поврежения к минимуму. Выполнение таких сложнейших высокотехнологичных вмешательств было бы невозможно без слаженной работы команды хирургом и анестезиологов.

    📎В результате операции достигнута полная коррекция деформации, и пациентка получила возможность находится в положении сидя без ограничений во времени и вести полноценную жизнь без страданий и боли.

    www.nczd.ru
    Источник: https://vk.com/wall-40133189_4879
    интересно
    не интересно
    интересно / не интересно
  • ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России
    Хирургическое лечение ребёнка с редким орфанным диагнозом — синдромом Пейтца-Егерса.

    🏥В НМИЦ здоровье детей Минздрава России поступил на стационарное лечение мальчик 5 лет с жалобами на боль в животе и длительную анемию. Из анамнеза известно, что ребенку по месту жительства выполнялась колоноскопия, на которой было выявлено образование толстой кишки.

    📍В отделении эндоскопических исследований пациенту выполнена колоноскопия, на которой в просвете нисходящей ободочкой кишки выявлено гигантское образование: дольчатое, гиперемированное, с очагами эрозирования, размерами 10-12 х 5-7 см, полностью перекрывающее просвет толстой кишки.

    ➡️Интраоперационно принято решение выполнить внутрипросветное эндоскопическое удаление.

    ➡️В ходе эндоскопической операции удалось выполнить полное радикальное удаление новообразования, тем самым восстановив проходимость толстой кишки.

    🔁При помощи современного оборудования, закупленного в рамках национально проекта “Здравоохранение” позволило выполнять высокотехнологические эндоскопические операции.

    🔬После гистологического исследования удаленного образования ребенку был поставлен редкий орфанный диагноз - синдром Пейтца-Егерса - вариант наследственного полипоза толстой кишки. При данном заболевании на протяжении всей жизни в различных отделах желудочно-кишечного тракта, но особенно в тонкой кишке, формируются гамартомные (образуются из нормальных тканей) полипы, также характерным признаков данного заболевания являются пигментные пятна на коже и слизистых оболочках. Полипы могут достигать гигантских размеров, полностью перекрыть просвет кишки и привести к жизнеугрожающим осложнения. Так как протяженность тонкой кишки у человека составляет 5 - 6 метров, найти и удалить такие полипы является непростой задачей.

    ✔️На базе НМИЦ здоровья детей Минздрава России многие годы ведется лечение детей с наследственными полипозами.

    👦🏻Пациенту еще предстоит дальнейшее дообследование и при необходимости малоинвазивное лечение.

    www.nczd.ru
    Источник: https://vk.com/wall-40133189_4910
    интересно
    не интересно
    интересно / не интересно

Новое сообщение