Публикации

Врачи НМИЦ здоровья детей Минздрава России провели трансплантацию почки малышу с врожденным нефротическим синдромом.

✔️Клинический случай пациента, который с трех месяцев наблюдался в НМИЦ здоровья детей Минздрава России с диагнозом «Врожденный нефротический синдром».

📍На момент проведения телемедицинской консультации с отделением заместительной почечной терапии мальчик находился в условиях отделения реанимации по месту жительства. Потери белка с мочой в разы превышали нормы, в связи с чем нарастали отеки и развился отек легких. Пациент был приглашен на госпитализацию в НМИЦ здоровья детей Минздрава России, чтобы получить комплексное обследование и лечение в условиях многопрофильного стационара.

➡️Для спасения жизни ребёнка, врачам НМИЦ здоровья детей Минздрава России необходимо было удалить обе почки и провести трансплантацию донорского органа.

👩🏼‍⚕️👨🏻‍⚕️Почти год под контролем врачей-трансплантологов, нефрологов, вакцинологов и диетологов шла подготовка ребёнка к сложнейшей операции. Всё это время мальчик находился на перитонеальном диализе. Донором почки стала бабушка пациента. Операция была успешно проведена, когда мальчику исполнилось 1 год и 3 месяца. На тот момент он весил 9,8 кг.

✅Уже два года ребёнок продолжает наблюдаться в отделении заместительной почечной терапии. Мальчик себя хорошо чувствует, растёт и развивается, посещает детский сад.

✅Ребёнку была выполнена плановая биопсия почки, по результатам которой не было выявлено патологии.

🏥Такие сложные операции с хорошим ожидаемым результатом при лечении врождённого нефротического синдрома возможны только благодаря работе большой команды специалистов в условиях многопрофильного стационара.

www.nczd.ru

🏥В хирургическом отделении новорожденных и детей грудного возраста НМИЦ здоровья детей Минздрава России успешно проводится лечение детей с множественными врожденными пороками развития, примером тому служит история маленького пациента.

👼🏻Малыш родился недоношенным, сразу после рождения было обнаружено, что у ребенка отсутствует анальное отверстие (атрезия ануса), имеется порок развития тонкого кишечника (тонкий кишечник в нескольких местах не имеет просвета). Кроме того в ходе обследования выявлен также порок развития головного мозга, костей лица и порок развития желчных путей (гигантская киста общего желчного протока). Вначале ребенок был оперирован по месту жительства, выполнено удаление порочных участков тонкой кишки и на переднюю брюшную стенке стенку выведена кишечная стома для отхождения кишечного содержимого. К сожалению вокруг кишечной стомы из-за постоянного раздражения кишечным отделяемым возникло сильное воспаление, ребенок практически не прибавлял в весе, ему требовалась комплексная хирургическая помощь.

📍Мальчик поступил в хирургическое отделение новорожденных и детей грудного возраста после телемедицинской консультации, когда ему было всего 3 месяца. У ребенка отмечался большой дефицит массы тела, на передней брюшной стенке вокруг кишечной стомы имелось сильное воспаление, которое причиняло ребенку боль. В условиях отделения ребенок был комплексно обследован, осмотрен педиатром, челюстно-лицевым хирургом, неврологом, генетиком, окулистом, сурдологом, диетологом, клиническим фармакологом. Разработан план лечения и последующего выхаживания ребенка.

✔️Ребенку в условиях хирургического отделения новорожденных и детей грудного возраста выполнено комплексное реконструктивное хирургическое лечение, которое включало: аноректопластику (низведение толстой кишки и формирование анального отверстия), удаление кисты желчного протока. За время пребывания в отделении ребенок получал комплексную терапию, на фоне лечения явления воспаления в области стомы удалось купировать, ребенок прибавил в весе. Мама получила комплексные рекомендации врача-диетолога по вскармливанию, врача-хирурга уходу за стомой, врача-педиатра по уходу за ребенком дома. Ребенок выписан домой в стабильном состоянии. Завершающим этапом хирургического лечения планируется закрытие кишечной стомы через 2 мес.

www.nczd.ru

✔️Малоинвазивный метод лечения кистозного новообразования средостения гигантских размеров у ребёнка 10 месяцев в хирургическом торакальном отделении НМИЦ здоровья детей Минздрава России

📍В хирургическом торакальном отделении НМИЦ здоровья детей Минздрава России успешно проводится лечение детей с заболеваниями грудной полости и средостения с использованием самого современного оборудования, установленного в рамках Национального проекта «Здравоохранение», в том числе малоинвазивные оперативные вмешательства (хирургия без разрезов - торакоскопия) объемных новообразований средостения.

🏥Родители 10 месячного ребенка обратились в приемно-диагностическое отделение НМИЦ здоровья детей Минздрава России с жалобами на шумное дыхание, одышку и диагнозом: «Энтерогенная киста (удвоение пищевода) гигантских размеров верхнего, среднего и заднего средостения. Субкомпенсированный компрессионный стеноз пищевода, нижней трети трахеи и главных бронхов, осложненный дыхательной недостаточностью II-III степени». Из анамнеза известно, что ребёнок наблюдался по месту жительства с диагнозом: «Врождённая киста средостения. Обструктивный бронхит, рецидивирующее течение». Маленькому пациенту была выполнена компьютерная томография органов грудной полости - КТ-картина кистозного образования верхнего, среднего и заднего средостения с признаками сужения нижней трети трахеи и главных бронхов. Ребенок был проконсультирован заведующим хирургическим торакальным отделением, доктором медицинских наук Алхасовым Абдуманапом Басировичем. По итогам осмотра и консультации пациенту рекомендована госпитализация и оперативное лечение в условиях хирургического торакального отделения НМИЦ здоровья детей Минздрава России. В отделении ребенку проведено минимально инвазивное торакоскопическое удаление кисты средостения (без разреза).

➡️Послеоперационный период протекал гладко. Ребёнок выписан домой в удовлетворительном состоянии на 7 послеоперационные сутки.

www.nczd.ru

Специалисты федерального медицинского центра НМИЦ здоровья детей Минздрава России провели очередное организационно-методическое мероприятие в Запорожской и Херсонской областях.

📍В ходе визита специалисты оценили процесс интеграции новых субъектов в российскую систему здравоохранения и оказали методическую помощь, направленную на повышение качества оказания медицинской помощи детям с хирургическими заболеваниями и развитие инфраструктуры детского здравоохранения в субъектах в целом.

🏥Специалисты посетили Мелитопольскую областную больницу, где врачи-хирурги НМИЦ здоровья детей Минздрава России провели миниинвазивные оперативные вмешательства, которые ранее не выполнялись в регионе. Это является существенным шагом в развитии хирургической технологии и повышении доступности высокотехнологичной медицинской помощи детям.

✔️Сотрудничество между федеральным медицинским центром и медицинскими организациями в Запорожской и Херсонской областях является важным шагом в направлении улучшения качества медицинской помощи детям. Взаимодействие и обмен опытом между регионами способствуют успешной интеграции медицинских систем и повышению уровня медицинской помощи в субъектах в целом.

Врожденная миопатия тип 2С, тяжелая инфантильная, аутосомно-доминантная у ребенка.

Клинический случай отделения патологии новорожденных и детей раннего детского возраста с соматической реабилитацией НМИЦ здоровья детей Минздрава России.

🏥Ребенок наблюдался в отделение патологии новорожденных и детей раннего детского возраста с соматической реабилитацией НМИЦ здоровья детей Минздрава России с возраста 12 дней с жалобами на дыхательную недостаточность, выраженную гипотонию, отсутствие самостоятельного сосания. Ранее ребенок был переведен из перинатального центра после телемедицинской консультации для дообследования.

👼🏻С рождения девочка находилась на ИВЛ, при поступлении в отделение отмечалась кислородозависимость (в динамике с нарастанием), выраженная гипотония, отсутствие самостоятельного сосания.

🧬У ребенка была заподозрена генетическая патология. По результатам молекулярно-цитогенетического обследования выявлена мутация в гетерозиготном состоянии. В соответствии с российским руководством по интерпретации данных последовательности ДНК человека, выявленный нуклеотидный вариант следует расценивать как патогенный, характерный для пациентов с врожденной миопатией.

➡Врожденная миопатия — это врожденное, часто наследственное нервно-мышечное заболевание, главными клиническими признаками которого являются мышечная слабость, гиповентиляция, гипотония, задержка в приобретении двигательных навыков. Заболевание клинически подразделяется на группы: от наиболее тяжелой неонатальной формы, несовместимой с жизнью, до легкой формы, которую невозможно диагностировать, в связи с отсутствием клинических признаков патологии.

📍Частота встречаемости: 1 случай на 50 000 живорожденных.

👩🏻‍⚕🧑🏼‍Специалистам НМИЦ здоровья детей Минздрава России удалось улучшить качество жизни ребенка с врожденной миопатией за счет применения современных методов реабилитации, подбора необходимой аппаратуры, направленной на компенсацию дыхательных нарушений (неинвазивная ИВЛ), психолого-педагогической поддержки для ребенка и матери.

www.nczd.ru