Публикации

Эндоскопические проявления редкого синдрома Лайелла.

Клинический случай от коллектива врачей отделения эндоскопических исследований ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России.

👧У пациентки 14 лет при проведении ЭГДС обнаружены проявления редкого синдрома Лайела.

✅Пациентка поступила на исследование из отделения ревматологии, где проходит медикаментозную терапию. На фоне проводимой терапии у ребёнка развился редкий синдром Лайелла - токсический эпидермальный некролиз, иначе - синдром ошпаренной кожи.

📚Этот синдром — наиболее тяжёлый вариант аллергического буллёзного дерматита, который очень редко, но всё же встречается в медицинской практике на фоне применяемой лекарственной терапии. Синдром опасен тем, что резко ухудшается общее состояние пациента, появляются буллёзные поражения кожного покрова и слизистых оболочек. Итогом такой реакции может стать быстрое обезвоживание, токсическое поражение почек и других внутренних органов.

🔎При выполнении диагностической гастроскопии у ребенка в нижней трети пищевода выявлен циркулярный участок поврежденный слизистой оболочки (протяженностью 3 см), который можно расценивать, как обширный язвенный дефект. Данное проявление синдрома Лайелла может стать причиной стеноза пищевода и кровотечений.

❗️Важно вовремя распознать проявления такого коварного и опасного синдрома, который может угрожать жизни пациента.

👨‍⚕Врачами НМИЦ здоровья детей Минздрава Росии было немедленно принято решение назначить консервативную терапию, направленную на восстановление слизистой оболочки пищевода, а также наблюдать пациентку в динамике для продолжения лечения по основному заболеванию.

В хирургическом отделении новорожденных и детей грудного возраста НМИЦ здоровья детей Минздрава России проводится пренатальное консультирование.

🏥На базе хирургического отделения новорожденных и детей грудного возраста проводится пренатальное консультирование беременных женщин с антенатально выявленными пороками развития плода. При необходимости проведения оперативного вмешательства у ребенка сразу после рождения, беременная женщина приглашается для наблюдения и родоразрешения в ГБУЗ МО МОПЦ, после рождения ребенок специальной бригадой транспортируется во ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России для проведения оперативного вмешательства.

✅Все лечение матери и ребенка осуществляется в рамках ОМС и ВМП.

Первичная радикальная коррекция врожденного порока передней брюшной стенки - гастрошизиса проведена ребенку в возрасте 4 часов жизни в хирургическом отделении новорожденных и детей грудного возраста НМИЦ здоровья детей Минздрава России

📄Из истории болезни⤵️

По результатам обследования по месту жительства у плода выявлен порок развития передней брюшной стенки – Гастрошизис.

👩🏻‍⚕️Было проведено дистанционное консультирование, беременность была пролонгирована.

🏥Сразу после рождения ребенок был доставлен специализированной бригадой в хирургическое отделение новорожденных и детей грудного возраста НМИЦ здоровья детей Минздрава России.

✔️После предоперационной подготовки незамедлительно была выполнена первичная радикальная пластика передней брюшной стенки.

🔁Слаженная работа служб разных лечебных учреждений позволяет значительно улучшить прогноз, ускорить выздоровление и сократить сроки пребывания пациента в стационаре.

“Добрый день. Хочу выразить безграничную благодарность доктору пульмонологического отделения Симонову Максиму Викторовичу. В марте, за 7 дней в отделении он сделал для моего ребёнка больше, чем все врачи вместе взятые за 5 с половиной лет. Были исключены всё самые страшные диагнозы, найдена причина наших бесконечно долгих бессонных ночей. Ночей с этим чудовищным кашлем и бесконечными обструкциями и стенозами. Назначено лечение и дан план дальнейшего обследования. Половина лечения позади и я с уверенностью могу сказать, что моя дочь находиться в самом лучшем своём состоянии за последние 3 года точно. Впервые за почти 6 лет у меня появилась надежда на то, что кошмар совсем скоро закончится. Спасибо всём сотрудникам отделения за заботу и внимание и конечно Вам, Максим Викторович, от всей семьи Зоркиных за нашу Танечку. Мира, добра и тепла в ваш дом, дальнейших успехов в работе.
Верю, что в ваше отделение мы больше не вернемся. Но вспоминать с огромной благодарностью будем всегда”

[орфография и пунктуация автора сохранена]

Благодарим Вас за отзыв!
Желаем крепкого здоровья Татьяне!

Симонов Максим Викторович — младший научный сотрудник, врач-педиатр пульмонологического отделения НМИЦ здоровья детей Минздрава России

Контакты отделения:
+7 (499) 134-93-31
+7 (499) 134-08-75
gorinova@nczd.ru

C заботой о Вас,
www.nczd.ru

✔️В хирургическом торакальном отделении НМИЦ здоровья детей Минздрава России проводят минимально инвазивные операции при компрессионных стенозах трахеи – видеоторакоскопическое рассечение сосудистых колец.

📄Из истории болезни⤵️

🏥Пациент в возрасте 1 года госпитализирован в хирургическое торакальное отделение НМИЦ здоровья детей Минздрава России с жалобами на одышку при физической нагрузке, шумное дыхание, цианоз носогубного треугольника при плаче, дистанционные хрипы, отставание в развитии, а также на поперхивания при кормлении. Со слов мамы, симптомы дыхательной недостаточности отмечались у ребенка с рождения.

🔬При дообследовании врачами НМИЦ здоровья детей Минздрава России диагностирован врожденный порок сердца – двойная дуга аорты, компрессионный стеноз трахеи и пищевода (трахея и пищевод сдавлены крупными сосудами).

✅Ребенку выполнено оперативное лечение в объеме видеоторакоскопического рассечения двойной дуги аорты. Таким образом, трахея и пищевод освобождены от сосудистой компрессии.

✅Послеоперационный период протекал гладко. С первых суток отмечена положительная динамика в виде купирования симптомов дыхательной недостаточности, ребенок стал более активным. Плевральный дренаж удален на седьмые послеоперационные сутки. Пациент выписан домой в стабильном состоянии.

🔝Торакоскопические технологии позволяют сократить сроки пребывания пациентов в отделении реанимации и сроки госпитализации, а также достичь полного выздоровления и получить хороший косметический результат.