Публикации

УСПЕШНОЕ ПРИМЕНЕНИЕ ГЕННО-ИНЖЕНЕРНОЙ БИОЛОГИЧЕСКОЙ ТЕРАПИИ У РЕБЕНКА С ДЛИТЕЛЬНЫМ ТЕЧЕНИЕМ ЮНОШЕСКОГО ПОЛИАРТРИТА

📍В ревматологическое отделение НМИЦ здоровья детей Минздрава России поступила пациентка 10 лет с островоспалительными изменениями в суставах на фоне длительной гормональной и иммуносупрессивной терапии по месту жительства.

🏥 В ноябре 2021 года у ребенка впервые появились жалобы на отеки, боль, ограничение движения в суставах.

🔬При обследовании в анализах крови отмечалось повышение СОЭ, С-реактивного белка, выявлен положительный ревматоидный фактор.

📍В стационаре по месту жительства был установлен диагноз – юношеский ревматоидный артрит, серопозитивный по ревматоидному фактору и назначено лечение глюкокортикостероидами в сочетании с иммуносупрессивной терапией.

❎В течение полутора лет, несмотря на проводимую терапию, заболевание продолжало неуклонно прогрессировать: отмечалось вовлечение новых суставов, нарастала утренняя скованность, сформировалась деформация суставов, значительно ухудшалось качество жизни, а также развилось осложнение длительной терапии глюкокортикостероидами — синдром Иценко-Кушинга.

👨‍👩‍👧Родители девочки обратились в НМИЦ здоровья детей Минздрава России, написав письмо с просьбой о консультации, после чего пациентка была госпитализирована для дополнительного обследования и подбора терапии.

👩🏻‍⚕️С помощью персонализированного подхода, учитывая выраженные изменения в суставах и отсутствие положительной динамики, врачами ревматологического отделения НМИЦ здоровья детей Минздрава России пациентке был подобран генно-инженерный биологический препарат.

✅На фоне проводимой терапии у девочки купирована боль, воспалительные изменения в суставах, а также увеличился объем движений. Учитывая положительную динамику, удалось снизить дозу глюкокортикостероидов, а в дальнейшем полностью их отменить.

❗️Важно: в соответствии с клиническими рекомендациями, если при юношеском артрите нет положительного эффекта на фоне лечения иммунодепрессантами в течение 6 месяцев, то необходимо рассмотреть вопрос о назначении генно-инженерной биологической терапии.

✔️В настоящее время ребенок продолжает получать терапию по месту жительства под наблюдением специалистов ревматологического отделения НМИЦ здоровья детей Минздрава России.

🏥В отделении общей и плановой хирургии НМИЦ здоровья детей Минздрава России проведена неотложная операция у ребенка с редким генетическим заболеванием, которое проявляется непрерывным ростом полипов во всех отделах желудочно-кишечного тракта.

🆘Сложная операция была проведена с участием врачей смежных специальностей и применением высокотехнологичного оборудования экспертного класса. Ребёнку было выполнено устранение кишечной непроходимости с расправлением тонко-тонкокишечной инвагинации, удаление полипов в глубоких отделах тонкой кишки в условиях тотального спаечного процесса.

👍Такой современный подход к ведению сложных пациентов позволяет избежать резекции поражённого участка кишки с эндоскопическим и морфологическим подтверждением диагноза и выполнить энтеротомию, сохраняя длину кишки.

❗️Данный метод хирургического лечения сокращает сроки реабилитации, позволяет избежать синдрома короткой кишки, начать раннее энтеральное кормление, а также повышает качество хирургической помощи детям с редкими заболеваниями кишечника.

www. nczd.ru

ГИГАНТСКАЯ ГЕМАНГИОМА ПЕЧЕНИ

В хирургическом отделении новорожденных и детей грудного возраста НМИЦ здоровья детей Минздрава наблюдается ребенок с гигантской гемангиомой печени.

Сразу после рождения ребёнку был установлен диагноз объемного образования брюшной полости. После проведенных исследований по месту жительства врачи не смогли достоверно установить характер образования.

Для обследования и установления диагноза пациент поступил в НМИЦ здоровья детей Минздрава России, где в хирургическом отделении новорожденных и детей грудного возраста удалось идентифицировать гигантскую гемангиому печени.

Оперативное лечение в таких случаях не показано, более того, может быть крайне опасно для жизни ребенка в связи с развитием массивного кровотечения. Ребенок прошёл консультацию кардиолога, назначена терапия и планируется проведение контрольных обследований.

Эндоскопические проявления редкого синдрома Лайелла.

Клинический случай от коллектива врачей отделения эндоскопических исследований ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России.

👧У пациентки 14 лет при проведении ЭГДС обнаружены проявления редкого синдрома Лайела.

✅Пациентка поступила на исследование из отделения ревматологии, где проходит медикаментозную терапию. На фоне проводимой терапии у ребёнка развился редкий синдром Лайелла - токсический эпидермальный некролиз, иначе - синдром ошпаренной кожи.

📚Этот синдром — наиболее тяжёлый вариант аллергического буллёзного дерматита, который очень редко, но всё же встречается в медицинской практике на фоне применяемой лекарственной терапии. Синдром опасен тем, что резко ухудшается общее состояние пациента, появляются буллёзные поражения кожного покрова и слизистых оболочек. Итогом такой реакции может стать быстрое обезвоживание, токсическое поражение почек и других внутренних органов.

🔎При выполнении диагностической гастроскопии у ребенка в нижней трети пищевода выявлен циркулярный участок поврежденный слизистой оболочки (протяженностью 3 см), который можно расценивать, как обширный язвенный дефект. Данное проявление синдрома Лайелла может стать причиной стеноза пищевода и кровотечений.

❗️Важно вовремя распознать проявления такого коварного и опасного синдрома, который может угрожать жизни пациента.

👨‍⚕Врачами НМИЦ здоровья детей Минздрава Росии было немедленно принято решение назначить консервативную терапию, направленную на восстановление слизистой оболочки пищевода, а также наблюдать пациентку в динамике для продолжения лечения по основному заболеванию.

В хирургическом отделении новорожденных и детей грудного возраста НМИЦ здоровья детей Минздрава России проводится пренатальное консультирование.

🏥На базе хирургического отделения новорожденных и детей грудного возраста проводится пренатальное консультирование беременных женщин с антенатально выявленными пороками развития плода. При необходимости проведения оперативного вмешательства у ребенка сразу после рождения, беременная женщина приглашается для наблюдения и родоразрешения в ГБУЗ МО МОПЦ, после рождения ребенок специальной бригадой транспортируется во ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России для проведения оперативного вмешательства.

✅Все лечение матери и ребенка осуществляется в рамках ОМС и ВМП.