Публикации

🏥В хирургическом отделении новорожденных и детей грудного возраста НМИЦ здоровья детей Минздрава России проводится успешное лечение пациентов с лимфатической мальформацией брыжейки тонкой кишки.

📍Лимфатическая мальформация – врожденный порок развития лимфатических сосудов, то есть образование доброкачественное. Однако риск развития грозных осложнений в течение данного заболевания крайне высок. Отмечается склонность к инфильтративному росту, рецидивированию, инфицированию, при абдоминальной локализации возможно формирование кишечной непроходимости. В послеоперационном периоде высок риск длительной лимфореи. Чаще всего мальформации локализуются в челюстно-лицевой и подмышечной областях. Локализация образований в брыжейке тонкой кишки крайне редка.

✔️Оперативные вмешательства выполняются максимально щадяще с возможным сохранением длины кишечника и без резекции брыжейки.

🧬Детям выполняется генетическое исследование на спектр синдромов избыточного роста в рамках совместной работы с ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, выявление искомой мутации позволит назначить таргетную терапию и избежать рецидивирования.

27 июня 2023 года состоялось торжественное вручение почётных грамот от Генеральной прокуратуры Российской Федерации

За существенный вклад в организацию и оказание медицинской помощи гражданам Российской Федерации и обеспечение взаимодействия с органами прокуратуры Российской Федерации, почётными грамотами Генерального прокурора Российской Федерации были награждены: и.о. главного врача ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России Корольков Андрей Игоревич и начальник методического аккредитационно-симуляционного центра ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России Черников Владислав Владимирович.

Коллектив НМИЦ здоровья детей Минздрава России поздравляет своих коллег и желает дальнейшей плодотворной работы и новых профессиональных достижений!

УСПЕШНОЕ ПРИМЕНЕНИЕ ГЕННО-ИНЖЕНЕРНОЙ БИОЛОГИЧЕСКОЙ ТЕРАПИИ У РЕБЕНКА С ДЛИТЕЛЬНЫМ ТЕЧЕНИЕМ ЮНОШЕСКОГО ПОЛИАРТРИТА

📍В ревматологическое отделение НМИЦ здоровья детей Минздрава России поступила пациентка 10 лет с островоспалительными изменениями в суставах на фоне длительной гормональной и иммуносупрессивной терапии по месту жительства.

🏥 В ноябре 2021 года у ребенка впервые появились жалобы на отеки, боль, ограничение движения в суставах.

🔬При обследовании в анализах крови отмечалось повышение СОЭ, С-реактивного белка, выявлен положительный ревматоидный фактор.

📍В стационаре по месту жительства был установлен диагноз – юношеский ревматоидный артрит, серопозитивный по ревматоидному фактору и назначено лечение глюкокортикостероидами в сочетании с иммуносупрессивной терапией.

❎В течение полутора лет, несмотря на проводимую терапию, заболевание продолжало неуклонно прогрессировать: отмечалось вовлечение новых суставов, нарастала утренняя скованность, сформировалась деформация суставов, значительно ухудшалось качество жизни, а также развилось осложнение длительной терапии глюкокортикостероидами — синдром Иценко-Кушинга.

👨‍👩‍👧Родители девочки обратились в НМИЦ здоровья детей Минздрава России, написав письмо с просьбой о консультации, после чего пациентка была госпитализирована для дополнительного обследования и подбора терапии.

👩🏻‍⚕️С помощью персонализированного подхода, учитывая выраженные изменения в суставах и отсутствие положительной динамики, врачами ревматологического отделения НМИЦ здоровья детей Минздрава России пациентке был подобран генно-инженерный биологический препарат.

✅На фоне проводимой терапии у девочки купирована боль, воспалительные изменения в суставах, а также увеличился объем движений. Учитывая положительную динамику, удалось снизить дозу глюкокортикостероидов, а в дальнейшем полностью их отменить.

❗️Важно: в соответствии с клиническими рекомендациями, если при юношеском артрите нет положительного эффекта на фоне лечения иммунодепрессантами в течение 6 месяцев, то необходимо рассмотреть вопрос о назначении генно-инженерной биологической терапии.

✔️В настоящее время ребенок продолжает получать терапию по месту жительства под наблюдением специалистов ревматологического отделения НМИЦ здоровья детей Минздрава России.

🏥В отделении общей и плановой хирургии НМИЦ здоровья детей Минздрава России проведена неотложная операция у ребенка с редким генетическим заболеванием, которое проявляется непрерывным ростом полипов во всех отделах желудочно-кишечного тракта.

🆘Сложная операция была проведена с участием врачей смежных специальностей и применением высокотехнологичного оборудования экспертного класса. Ребёнку было выполнено устранение кишечной непроходимости с расправлением тонко-тонкокишечной инвагинации, удаление полипов в глубоких отделах тонкой кишки в условиях тотального спаечного процесса.

👍Такой современный подход к ведению сложных пациентов позволяет избежать резекции поражённого участка кишки с эндоскопическим и морфологическим подтверждением диагноза и выполнить энтеротомию, сохраняя длину кишки.

❗️Данный метод хирургического лечения сокращает сроки реабилитации, позволяет избежать синдрома короткой кишки, начать раннее энтеральное кормление, а также повышает качество хирургической помощи детям с редкими заболеваниями кишечника.

www. nczd.ru

ГИГАНТСКАЯ ГЕМАНГИОМА ПЕЧЕНИ

В хирургическом отделении новорожденных и детей грудного возраста НМИЦ здоровья детей Минздрава наблюдается ребенок с гигантской гемангиомой печени.

Сразу после рождения ребёнку был установлен диагноз объемного образования брюшной полости. После проведенных исследований по месту жительства врачи не смогли достоверно установить характер образования.

Для обследования и установления диагноза пациент поступил в НМИЦ здоровья детей Минздрава России, где в хирургическом отделении новорожденных и детей грудного возраста удалось идентифицировать гигантскую гемангиому печени.

Оперативное лечение в таких случаях не показано, более того, может быть крайне опасно для жизни ребенка в связи с развитием массивного кровотечения. Ребенок прошёл консультацию кардиолога, назначена терапия и планируется проведение контрольных обследований.