Публикации

❗️УНИКАЛЬНЫЙ СЛУЧАЙ СОЧЕТАНИЯ ХРОНИЧЕСКОГО РЕЦИДИВИРУЮЩЕГО МУЛЬТИФОКАЛЬНОГО ОСТЕОМИЕЛИТА С СЕМЕЙНОЙ СРЕДИЗЕМНОМОРСКОЙ ЛИХОРАДКОЙ

👩🏻‍⚕️👨🏻‍⚕️После телемедицинской консультации врачей-ревматологов НМИЦ здоровья детей Минздрава России в ревматологическое отделение поступил пациент 6 месяцев с болью, отечностью левой конечности, лихорадкой, сыпью.

🏥В стационаре по месту жительства у ребенка обнаружены изменения в костной ткани, по результатам морфологического исследования биопсийного материала диагностировано течение хронического рецидивирующего мультифокального остеомиелита (ХРМО).
❎Проводимая терапия по месту жительства была неэффективной.

📍Хронический рецидивирующий мультифокальный остеомиелит (ХРМО) является наиболее тяжелой формой хронического небактериального остеомиелита (ХНО). У детей и подростков воспалительные поражения в основном затрагивают метафизы длинных трубчатых костей. Тем не менее, поражения могут быть и в других костях скелета. Кроме того, болезнь может сопровождаться поражением кожи, глаз, желудочно-кишечного тракта и суставов.

🧬Учитывая у ребенка так же наличие симптомов, не характерных для течения ХРМО, малый возраст, было проведено дообследование, в том числе генетическое исследование на аутовоспалительные синдромы - был обнаружен патогенный вариант в гене MEFV, приводящий к развитию средиземноморской лихорадки.

❗️Таким образом у ребенка наблюдается сочетание двух заболеваний одновременно.

✅С помощью персонализированного подхода пациенту был подобран генно-инженерный биологический препарат. На фоне проводимой терапии мальчик перестал лихорадить, купировалась сыпь, регрессировали изменения в костях.

👶🏼В настоящее время ребенок продолжает получать терапию по месту жительства под наблюдением специалистов ревматологического отделения НМИЦ здоровья детей Минздрава России.

“Здравствуйте, выражаю просто Огромную Благодарность Заведующему отделения дерматологии Мурашкину Николаю Николаевичу, и нашему лечащему врачу и просто замечательному человеку Материкину Александру Игорьевичу за их труд и профессионализм в их непростом деле!!!
За колоссальную помощь, за отзывчивость, за качественное лечение, Спасибо Вам за Вашу бесконечную доброту и теплое отношение. Желаю Вам всего самого наилучшего и только благодарных пациентов. От Валерии - маленького пациента)))))))“

[орфография и пунктуация автора сохранена]

Благодарим Вас за отзыв!
Желаем крепкого здоровья Валерии💙

Мурашкин Николай Николаевич — профессор, доктор медицинских наук, врач-дерматовенеролог, руководитель НИИ детской дерматологии НМИЦ здоровья детей Минздрава России

Материкин Александр Игоревич — врач-дерматовенеролог отделения дерматологии и аллергологии НМИЦ здоровья детей Минздрава России

Контакты отделения:
📞+7 (499) 134-09-15
📞+7 (499) 134-08-89
📧dermatology@nczd.ru

C заботой о Вас,
www.nczd.ru

🏥В хирургическом отделении новорожденных и детей грудного возраста НМИЦ здоровья детей Минздрава России проводится успешное лечение пациентов с лимфатической мальформацией брыжейки тонкой кишки.

📍Лимфатическая мальформация – врожденный порок развития лимфатических сосудов, то есть образование доброкачественное. Однако риск развития грозных осложнений в течение данного заболевания крайне высок. Отмечается склонность к инфильтративному росту, рецидивированию, инфицированию, при абдоминальной локализации возможно формирование кишечной непроходимости. В послеоперационном периоде высок риск длительной лимфореи. Чаще всего мальформации локализуются в челюстно-лицевой и подмышечной областях. Локализация образований в брыжейке тонкой кишки крайне редка.

✔️Оперативные вмешательства выполняются максимально щадяще с возможным сохранением длины кишечника и без резекции брыжейки.

🧬Детям выполняется генетическое исследование на спектр синдромов избыточного роста в рамках совместной работы с ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, выявление искомой мутации позволит назначить таргетную терапию и избежать рецидивирования.

27 июня 2023 года состоялось торжественное вручение почётных грамот от Генеральной прокуратуры Российской Федерации

За существенный вклад в организацию и оказание медицинской помощи гражданам Российской Федерации и обеспечение взаимодействия с органами прокуратуры Российской Федерации, почётными грамотами Генерального прокурора Российской Федерации были награждены: и.о. главного врача ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России Корольков Андрей Игоревич и начальник методического аккредитационно-симуляционного центра ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России Черников Владислав Владимирович.

Коллектив НМИЦ здоровья детей Минздрава России поздравляет своих коллег и желает дальнейшей плодотворной работы и новых профессиональных достижений!

УСПЕШНОЕ ПРИМЕНЕНИЕ ГЕННО-ИНЖЕНЕРНОЙ БИОЛОГИЧЕСКОЙ ТЕРАПИИ У РЕБЕНКА С ДЛИТЕЛЬНЫМ ТЕЧЕНИЕМ ЮНОШЕСКОГО ПОЛИАРТРИТА

📍В ревматологическое отделение НМИЦ здоровья детей Минздрава России поступила пациентка 10 лет с островоспалительными изменениями в суставах на фоне длительной гормональной и иммуносупрессивной терапии по месту жительства.

🏥 В ноябре 2021 года у ребенка впервые появились жалобы на отеки, боль, ограничение движения в суставах.

🔬При обследовании в анализах крови отмечалось повышение СОЭ, С-реактивного белка, выявлен положительный ревматоидный фактор.

📍В стационаре по месту жительства был установлен диагноз – юношеский ревматоидный артрит, серопозитивный по ревматоидному фактору и назначено лечение глюкокортикостероидами в сочетании с иммуносупрессивной терапией.

❎В течение полутора лет, несмотря на проводимую терапию, заболевание продолжало неуклонно прогрессировать: отмечалось вовлечение новых суставов, нарастала утренняя скованность, сформировалась деформация суставов, значительно ухудшалось качество жизни, а также развилось осложнение длительной терапии глюкокортикостероидами — синдром Иценко-Кушинга.

👨‍👩‍👧Родители девочки обратились в НМИЦ здоровья детей Минздрава России, написав письмо с просьбой о консультации, после чего пациентка была госпитализирована для дополнительного обследования и подбора терапии.

👩🏻‍⚕️С помощью персонализированного подхода, учитывая выраженные изменения в суставах и отсутствие положительной динамики, врачами ревматологического отделения НМИЦ здоровья детей Минздрава России пациентке был подобран генно-инженерный биологический препарат.

✅На фоне проводимой терапии у девочки купирована боль, воспалительные изменения в суставах, а также увеличился объем движений. Учитывая положительную динамику, удалось снизить дозу глюкокортикостероидов, а в дальнейшем полностью их отменить.

❗️Важно: в соответствии с клиническими рекомендациями, если при юношеском артрите нет положительного эффекта на фоне лечения иммунодепрессантами в течение 6 месяцев, то необходимо рассмотреть вопрос о назначении генно-инженерной биологической терапии.

✔️В настоящее время ребенок продолжает получать терапию по месту жительства под наблюдением специалистов ревматологического отделения НМИЦ здоровья детей Минздрава России.