Публикации

✔️НМИЦ здоровья детей Минздрава России занимается лечением детей с редкими формами кардиомиопатий, в том числе в рамках синдрома Барта

➡️Синдром Барта (СБ) – редкое генетическое заболевание, характеризующееся триадой признаков: кардиомиопатия (чаще всего – дилатационная с большими размерами полостей сердца и низкой сократительной способностью миокарда), снижение мышечной силы и нейтропения (снижение количества нейтрофилов в крови). В связи с Х-сцепленным характером наследования мамы являются носителями мутации, а болеют СБ только мальчики. В мире описано примерно 500 случаев заболевания. Чаще всего дебют сердечной недостаточности отмечается в первый год жизни с разным ответом на лечение. Пациенты с данным диагнозом находятся в группе риска по развитию жизнеугрожающих нарушений ритма и реализации синдрома внезапной сердечной смерти. На продолжительность и качество жизни влияет риск инфекционных осложнений в результате вторичного иммунодефицита из-за нейтропении. С учетом высокой летальности, особенно в возрасте до 4 лет, ранее СБ считался заболеванием исключительно детского возраста, однако в последние годы опубликованы данные об увеличении продолжительности жизни, что связано с более ранней диагностикой и адекватной коррекцией клинических проявлений – купирования симптомов сердечной недостаточности, профилактики развития жизнеугрожающих нарушений ритма, инфекционных осложнений и компенсации мышечной слабости.

🏥В кардиологическом отделении НМИЦ здоровья детей Минздрава России с 2015г. по 2023г. диагноз СБ установлен 11 мальчикам – это наиболее крупная из известных когорт в нашей стране, один из детей уже достиг возраста 18 лет. Накопленный нашими специалистами опыт позволяет улучшать исход заболевания и качество жизни данных пациентов.

www.nczd.ru

17-19 мая состоялся I международный форум “Дни детской хирургии в Азербайджане” в городе Баку.



👨‍⚕Специалисты урологического отделения с группами репродуктологии и трансплантации НМИЦ здоровья детей Минздрава России были приглашены для участия в симпозиумах, посвященных детской урологии-андрологии. Многогранная клиническая и научно-исследовательская деятельность отделения была отображена в 6 докладах:

✅Варианты эндоскопических коррекций пузырно-мочеточникового рефлюкса у детей. Зоркин С.Н.
✅Оптимизация пневмовезикоскопического доступа для реимплантации мочеточника по Коэн у детей грудного возраста. Карпачев С.А.
✅Разработка прогностической модели метода баллонной дилатации высокого давления при первичном обструктивном мегауретере у детей. Галузинская А.Т.
✅Первый опыт применения альфа-1-адреноблокаторов в качестве литокинетической терапии после дистанционной литотрипсии при мочекаменной болезни у детей. Кяримов И.А.
✅Оценка эффективности нефропротективной терапии на основании анализа динамических уровней биомаркеров острого почечного повреждения при дистанционной ударно-волновой литотрипсии у детей. Никулин О.Д.
✅Независимые факторы предикции успешности дистанционной ударно-волновой литотрипсии у детей с уролитиазом. Лобанова А.Д. www.nczd.ru

🎈1 ИЮНЯ – ДЕНЬ ЗАЩИТЫ ДЕТЕЙ❗️

🔆В этот солнечный день в НМИЦ здоровья детей Минздрава России состоялись праздничные мероприятия для пациентов!

🏥Каждого, кто посетил сегодня КОНСУЛЬТАТИВНО-ДИАГНОСТИЧЕСКИЙ ЦЕНТР, ждали мастера 🎨АКВАГРИМА, 🥳АНИМАТОРЫ, 🎈НАДУВНЫЕ ШАРЫ И 🎁ПОДАРКИ, а в холле звучала 🎻скрипка.

🎉Приятным сюрпризом для пациентов стационара стало личное поздравление с Днём защиты детей от директора Фисенко Андрея Петровича! Он вручил памятные подарки и вместе со своими коллегами пожелал детям крепкого здоровья!

🎊В этот праздничный день музыкальный подарок для детей НМИЦ здоровья детей Минздрава России сделали учащиеся Московского Государственного колледжа музыкального исполнительства имени Ф. Шопена. Они исполнили произведения П.И. Чайковского из его детского цикла, а на большом экране звуки музыки сопровождали рисунки, которые нарисовали дети, находящиеся сейчас на лечении.

🎶Во время прогулки ребят из круглосуточного стационара тоже ждал праздник - на улице для них состоялся праздничный концерт, который привёл всех присутствующих в восторг.

🧑‍🧑‍🧒‍🧒Дорогие родители и дети! Коллектив НМИЦ здоровья детей Минздрава России поздравляет Вас с этим чудесным праздником и желает быть здоровыми и счастливыми.

🤍С заботой о Вас!

www.nczd.ru

Лечение детей с редкими заболеваниями в НМИЦ здоровья детей Минздава России

Председатель правления Фонда «Круг добра» протоиерей Александр Ткаченко встретился с подопечными фонда в отделении психоневрологии и нейрореабилитации НМИЦ здоровья детей Минздрава России.

Отдельное внимание Александр Ткаченко уделил общению с родителями детей с редкими (орфанными) заболеваниями.

В России пациеты с тяжёлыми жизнеугрожающими и хроническими заболеваниями, в том числе редкими (орфанными) получают лекарственное обеспечение в рамках работы государственного благотворительного фонда «Круг Добра», созданного по Указу Президента Российской Федерации Владимира Владимировича Путина. www.nczd.ru

Высокотехнологичное хирургическое лечение у детей с рецидивами кисты селезёнки проводят в НМИЦ здоровья детей Минздрава России.

Для проведения высокотехнологичной операции в отделение общей и плановой хирургии НМИЦ здоровья детей Минздрава России поступил ребенок 15 лет после проведенной телемедицинской консультации с коллегами из Крыма.

Девочка год назад получила «тупую травму» живота при ударе мячом в левое подреберье. Было диагностировано повреждение селезенки, но операция не потребовалась. Через несколько месяцев при ультразвуковом контроле была выявлена киста селезенки значительных размеров. Врачи обратились за телемедицинской консультацией в НМИЦ здоровья детей Минздрава России, так как проведенное оперативное вмешательство – удаление кисты дважды сопровождалось рецидивом. Специалисты НМИЦ здоровья детей Минздрава России рекомендовали провести оперативное вмешательство в условиях Центра на высокотехнологичном оборудовании с применением современных инновационных технологий.

После госпитализации в отделение общей и плановой хирургии ребёнку было проведено комплексное обследование и под видеоассистенцией было выполнено лапароскопическое удаление кисты селезенки с аргоноплазменной коагуляцией ложа.

Проведённое лапароскопическим способом оперативное вмешательство позволило начать раннюю реабилитацию, активизацию пациента, энтеральную нагрузку с первых суток, а также избежать такого грозного осложнения, как кровотечение, благодаря внедрению в клиническую практику аргоновой коагуляции.

Таким образом, правильно выбранная хирургическая тактика при рецидиве кисты селезенки позволила врачам отказаться от органоуносящей операции и конверсии в виде лапаротомии, минимизировать сроки пребывания в стационаре, получить отличный косметический эффект, а так же дала подростку возможность в кратчайшие сроки вернуться к повседневной активной жизни.

www.nczd.ru