Публикации

Клинический случай диагностики и лечения системной склеродермии у девочки в ревматологическом отделении НМИЦ здоровья детей Минздрава России

👧🏼У девочки, 11 лет, весной 2023 года появилась жалобы на лихорадку до фебрильных значений. Неоднократно по месту жительства осматривалась врачом-педиатром, отмечалась воспалительная активность в анализах крови, проводились множественные курсы антибактериальной терапии. На данном фоне ребенок продолжал лихорадить, появился сухой кашель, боли в нижних конечностях. Была госпитализирована в кардиоревматологическое отделение, диагностировано течение реактивной артропатии, проводилась антибактериальная и противовоспалительная терапия. Улучшение состояния девочки не отмечалось, проведена телемедицинская консультация с НМИЦ здоровья детей Минздрава России – рекомендована экстренная госпитализация в ревматологическое отделение.

🏥При поступлении в отделение у девочки отмечались заостренные черты лица (тонкие губы, «птичий» нос), вертикальные складки вокруг рта («кисетный» рот), амимичность, истончение кожи, островоспалительные изменения в коленных и в мелких суставах кистей, бледность/цианоз верхних и нижних конечностей (симптом Рейно). В анализах отмечалось повышение СОЭ, С-реактивного белка, иммуноглобулинов, антинуклеарного и ревматоидного факторов. Ребенку впервые была проведена компьютерная томография органов грудной клетки - картина диффузных интерстициальных изменений легочной ткани с формированием «сотового легкого». Ребенку был установлен диагноз системной склеродермии.

➡️Девочке проводилась поликомпонентная терапия, включающая глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты, сосудистые препараты с целью улучшения микроциркуляции, назначение генно-инженерной терапии. На фоне проводимой терапии уже через 2 недели отмечена выраженная положительная динамика, купировался кожный и суставной синдром, нормализовались лабораторные показатели активности заболевания, получена положительная динамика по данным компьютерной томографии.

✅ Благодаря интенсивной и длительной патогенетической терапии удалось стабилизировать состояние пациентки, остановить прогрессирование интерстициального поражения легких.

📌Системная склеродермия – это редкое хроническое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся развитием диффузного фиброза, а также патологическим изменением сосудов кожи, суставов и внутренних органов (особенно пищевода, нижних отделов желудочно-кишечного тракта, легких, сердца и почек).

📍Системная склеродермия может характеризоваться длительным прогрессирующим течением, диагностика которого затруднена недостаточным знанием данной патологии специалистами первичного звена. Поражение кожи служит одним из ключевых клинических проявлений заболевания, однако часто замечается лишь на поздней стадии.

www.nczd.ru

В хирургическом торакальном отделении НМИЦ здоровья детей Минздрава России проводится успешное лечение пациентов с рубцовыми стенозами трахеи с помощью внутрипросветных технологий

📍Пациентка 13 лет поступила в хирургическое торакальное отделение НМИЦ здоровья детей Минздрава России с жалобами на шумное дыхание в покое и выраженную одышку при минимальной физической нагрузке, девочка с трудом проходила несколько метров, была вынуждена находится дома.

➡️Девочка после рождения длительно находилась на искусственной вентиляции легких из-за внутриутробной пневмонии, затем долгое время наблюдалась пульмонологом. В 2022 году у ребенка начали появляться жалобы на утомляемость, одышку при физической нагрузке, со временем жалобы прогрессировали. Родители с ребенком обращались к педиатру, ЛОР врачу, кардиологу, однако причина жалоб не была установлена. В сентябре 2023 года ребенку выполнена фиброларинготрахеоскопия (осмотр дыхательных путей с помощью маленькой камеры): выявлен рубец в трахее, который перекрывал просвет дыхательных путей и мешал ребенку дышать.

🏥Для дальнейшего лечения по каналу телемедицинской консультации девочка была направлена в НМИЦ здоровья детей Минздрава России в хирургическое торакальное отделение. В отделении девочка был тщательно обследована: выполнена компьютерная томография, вновь осмотрены дыхательные пути, установлено, что рубец суживает трахею на 50-60%. Принято решение выполнить ребенку лазерное удаление рубца. Данное вмешательства проводится без разрезов во время выполнения фиброларинготрахеоскопии (под контролем камеры, которая вводится в дыхательные пути). Девочка перенесла процедуру хорошо, сразу после проведенного вмешательства ребенок испытал облегчение, исчезло шумное дыхание. На 5 сутки после операции девочка отправилась домой.

✅Через 3 месяца ребенок был приглашен на контрольное обследование, при котором выяснено, что просвет дыхательных путей полностью восстановлен, никаких препятствий для дыхания нет. Девочка вернулась к полноценной жизни.

www.nczd.ru

📍По поручению Министра здравоохранения Российской Федерации Михаила Альбертовича Мурашко специалисты НМИЦ здоровья детей Минздрава России посетили Ивановскую, Амурскую и Новосибирскую области в целях организационно-методического сопровождения субъектов по вопросам повышения качества, эффективности и доступности медицинской помощи детям по профилям «педиатрия» и «детская хирургия».

👨🏻‍⚕👩🏼‍⚕Для визита в регионы были направлены врачи наиболее востребованных специальностей, а именно: детские неврологи, детские урологи, ревматологи, пульмонологи, детские хирурги, пульмонологи, эндокринологи, нефрологи, диетологи.

🏥В ходе визита специалисты посетили ведущие детские стационары регионов, провели осмотры наиболее тяжелых пациентов в специализированных отделениях хирургического и педиатрического профиля, а также отделений реанимации интенсивной терапии. В ходе визита в Новосибирскую область проведены профессорские обходы д.м.н. профессора Зоркина Сергея Николаевича.

➡Специалисты провели амбулаторные приемы детей. В ходе визитов были осмотрены дети, проведены консилиумы по пациентам со сложным и тяжелым течением заболевания. У части детей выявлены показания к госпитализации в федеральный центр, пациенты направлены на дальнейшее лечение в НМИЦ здоровья детей Минздрава России.

✔Проведены совещания с ведущими специалистами Министерств здравоохранения и Ивановской, Амурской и Новосибирской областей по вопросам развития регионального детского здравоохранения, приоритетных направлений и перспектив внедрения инновационных технологий в субъектах.

www.nczd.ru

💐ДОРОГИЕ ДЕВОЧКИ, ДЕВУШКИ, ЖЕНЩИНЫ!

🌸От всей души коллектив НМИЦ здоровья детей Минздрава России поздравляет Вас с Международным женским днём!

🕊Мы желаем Вам весеннего настроения, безграничного здоровья, неиссякаемого оптимизма, долгих лет жизни, семейного благополучия! Будьте всегда счастливы и любимы!
С праздником Вас!

📍По поручению Министра здравоохранения Российской Федерации Михаила Альбертовича Мурашко специалисты НМИЦ здоровья детей Минздрава России посетили Камчатский край, Республику Саха (Якутия), Сахалинская и Воронежская области в целях организационно-методического сопровождения субъектов по вопросам повышения качества, эффективности и доступности медицинской помощи детям по профилям «педиатрия» и «детская хирургия».

👨🏻‍⚕👩🏼‍⚕В рамках выезда направлены врачи наиболее востребованных специальностей, а именно детские ревматологи, неврологи, детские урологи, детские хирурги, травматологи-ортопеды, кардиологи, пульмонологи, аллергологи-иммунологи, эндокринологи, нефрологи, диетологи и анестезиологи-реаниматологи.

➡В ходе визита специалисты посетили ведущие детские стационары регионов, провели осмотры наиболее тяжелых пациентов в специализированных отделениях хирургического и педиатрического профиля, а также отделений реанимации интенсивной терапии.

🏥Специалистами были проведены консультации пациентов в амбулаторных условиях. В ходе визитов были осмотрены дети, проведены консилиумы по пациентам со сложным и тяжелым течением заболевания. По итогам проведенных мероприятий дети были направлены для оказания высокотехнологичной медицинской помощи в НМИЦ здоровья детей Минздрава России, а также детям будет проведена телемедицинская консультация с ведущими специалистами Центра.

☑Проведены совещания с ведущими специалистами Министерств здравоохранения по вопросам развития регионального детского здравоохранения, приоритетных направлений и перспектив внедрения инновационных технологий в субъектах.

www.nczd.ru