Болезнь диффузных телец Леви

Деменция с тельцами Леви (ДТЛ) — тип деменции, сопровождающийся расстройствами сна, поведения, мышления, двигательных и автономных функций организма. Потеря памяти не всегда является ранним симптомом. Заболевание прогрессирует со временем и обычно диагностируется, когда снижение когнитивных функций препятствует нормальному ежедневному функционированию. Функция сердца и все функции желудочно-кишечного тракта — от жевания до дефекации — могут быть нарушены; запор — один из наиболее распространенных симптомов. Также может наблюдаться низкое кровяное давление в положении стоя. Возможны нарушения поведения; обычны расстройства настроения, такие как депрессия и отсутствие интереса.

Точная причина заболевания неизвестна, однако с ней связаны обширные отложения аномальных скоплений белка в нейронах головного мозга больных. У большинства пациентов нет анамнеза семейного заболевания, хотя такие случаи известны. Так называемые тельца Леви (обнаруженные в 1912 году Фредериком Леви) и невриты Леви — скопления белка — поражают как центральную нервную систему, так и вегетативную нервную систему. Основной особенностью заболевания является расстройство поведения в фазе быстрого сна (РПБС), которое характеризуется потерей мышечного паралича, обычного для фазы быстрого сна, с появлением двигательной активности во время сна. РПБС может появиться за годы или десятилетия до появления других симптомов. Другими основными признаками являются зрительные галлюцинации, выраженные колебания уровней внимания, бодрствования и паркинсонизм (замедленность движений, трудности при ходьбе или ригидность). Предположительный диагноз может быть поставлен при наличии нескольких признаков заболевания или биомаркеров; диагностическое обследование может включать анализы крови, нейропсихологические тесты, методы визуализации и исследования сна. Окончательный диагноз обычно устанавливается при аутопсии. Вместе с деменцией при болезни Паркинсона ДТЛ является одним из двух видов деменций с тельцами Леви.

Не существует метода лечения или лекарства, способного остановить прогрессирование болезни, и пациенты на поздних стадиях ДТЛ могут быть не в состоянии заботиться о себе. Лечение направлено на облегчение некоторых симптомов и снижение нагрузки на лиц, осуществляющих уход. Такие лекарства, как донепезил и ривастигмин, эффективны для улучшения когнитивных функций и общего функционирования, а мелатонин может быть использован при симптомах, связанных со сном. Применения антипсихотиков обычно избегают даже при галлюцинациях в связи с тяжелыми и опасными для жизни реакциями, которые возникают почти у половины пациентов с ДТЛ, и могут привести к смерти. Клиническое ведение множества различных симптомов является сложной задачей, поскольку оно включает в себя вовлечение врачей нескольких специальностей и обучение лиц, осуществляющих уход.

ДТЛ является распространенной формой деменции, однако количество больных не может быть установлено точно, так как во многих случаях диагноз упускается. Обычно заболевание начинается после пятидесяти лет, а продолжительность жизни составляет около восьми лет после установления диагноза Болезнь была впервые описана Кенджи Косакой в 1976 году.