❗Апластическая анемия: когда каждый шаг дается с боем

Заведующая отделением химиотерапии гемобластозов и депрессий кроветворения НМИЦ гематологии Минздрава России, врач-гематолог, кандидат медицинских наук Залина Фидарова рассказывает об апластической анемии на примере клинического случая.

💬«Апластическая анемия по тяжести сопоставима с опухолевыми заболеваниями системы крови. При апластической анемии костный мозг не кроветворит, у пациента нет своих эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, или их очень мало. Минимальные очаги кроветворения костного мозга сохраняются, но этого не хватает для обеспечения жизнедеятельности организма».

💊Клинический случай - дебют. Пациент М., 23 лет. Поступил в стационар по месту жительства с жалобами на лихорадку до 40 градусов, общую слабость, боль и воспаление в области прямой кишки и желудочно-кишечного тракта. Пациенту проводили массивную антибактериальную терапию и многократные трансфузии эритроцитов и тромбоцитов. Несмотря на это, состояние не улучшалось. После телемедицинской консультации пациент переведен в НМИЦ гематологии Минздрава России.

Тяжесть состояния при поступлении обусловлена глубоким агранулоцитозом (лейкоциты менее 200 клеток), лихорадкой до 40 градусов с ознобом, инфекционными осложнениями: парапроктит и мукозит III-IV степени.

В посевах крови обнаружена устойчивая к антибактериальной терапии Acinetobacter baumannii. В этих условиях проведение иммуносупрессивной терапии, обычно назначаемой в первой линии, невозможно из-за высокого риска развития неконтролируемых инфекционных осложнений и летального исхода. Оперативно выполненное HLA-типирование родной сестры показало их несовместимость. К счастью, пациента удалось стабилизировать, и начать курс антитимоцитарного глобулина (АТГ).

💬З. Т. Фидарова: «В большинстве случаев пациентов госпитализируют в критически тяжелом состоянии. Заболевание может начинаться с инфекционных осложнений, кровотечений, выраженной слабости. После проведения необходимого обследования и подтверждения диагноза показана иммуносупрессивная терапия или трансплантация костного мозга от родственного полностью совместимого донора в первой линии. В отличие от опухолевых заболеваний, для лечения апластической анемии используется не химиотерапия, а иммуносупрессивная терапия. Поэтому очень важно, чтобы на момент лечения у пациентов не было тяжелых инфекций. Из-за отсутствия лейкоцитов тяжелые инфекциионные осложнения часто бывают в дебюте заболевания. Любые микроорганизмы, которые в норме живут в ротовой полости, в кишечнике и не представляют опасности для здорового человека, при апластической анемии становятся агрессивны. У пациентов поднимается высокая температура, возможно развитие сепсиса».

💊Клинический случай - лечение. На фоне введения АТГ состояние резко ухудшилось. Было констатировано развитие сепсиса, связанного с Acinetobacter baumannii. Пациента удалось вывести из септического состояния путем комбинирования нескольких антибактериальных препаратов, однако распространение микроорганизмов привело к развитию множественных очагов абсцессов мягких тканей бедра и ягодичной области, также были вовлечены суставы, что сопровождалось выраженным болевым синдромом. Лечение осложнялось низкими показателями крови (лейкоциты менее 500 клеток).

К терапии был добавлен стимулятор кроветворения эльтромбопаг. После этого пациент ответил на лечение, восстановились лейкоциты, в костном мозге появился гранулоцитарный росток, благодаря чему инфекционные осложнения удалось контролировать.

Через некоторое время инфильтраты были дренированы, хирургически удалены участки омертвевшей мышечной ткани. Восстановление проводилось с помощью ВАК-системы, послеоперационные раны тщательно обрабатывались, ежедневно делались перевязки.

💬З. Т. Фидарова: «Сепсис — тяжелое инфекционное осложнение, при котором бактерии разносятся с током крови по внутренним органам. В случае нашего пациента мишенями стали мышцы и суставы. К счастью, благодаря проведенному лечению костный мозг восстановил свою функцию, у пациента появились собственные лейкоциты. Инфильтраты в мышцах достаточно уплотнились, чтобы можно было вскрыть их, дренировать и удалить нагноение. Раны полностью зажили. Раньше курс антитимоцитарного глобулина не проводился больным с инфекционными осложнениями, сейчас благодаря появлению новых антибактериальных препаратов и опытной команды реаниматологов и хирургов, мы можем это делать».

💊Клинический случай - результат. Лечение заняло пять месяцев. В течение всего этого времени пациенту проводились трансфузии донорских тромбоцитов и эритроцитов, благодаря чему стало возможно проведение адекватного лечения. Кроме гематологов, в работе принимали участие бактериологи, хирурги, анестезиологи. Достигнут минимальный ответ, есть надежда на стабилизацию состояния в ближайшее время и наступление частичной или полной ремиссии. Несмотря на массивное оперативное вмешательство, все мышечные двигательные функции сохранены.

✨Пациент выписан в удовлетворительном состоянии. В настоящее время сохраняется зависимость от трансфузий донорских тромбоцитов, пациент продолжает получать минимальные дозы иммуносупрессивной терапии. Врачи надеются, что со временем можно будет отказаться от трансфузий компонентов крови и полностью отменить иммуносупрессивную терапию.

💬З. Т. Фидарова: «Мы активно изучаем апластическую анемию и продолжаем поиск эффективных методов лечения. Надеемся в скором времени сможем помогать большему числу больных этим серьезным заболеванием».