📢Сегодня - Всемирный день осведомленности о СЕРПОВИДНОКЛЕТОЧНОЙ АНЕМИИ, и 👩‍🦳Заведующий КДЛ Детской городской 🏥поликлиники № 110 Килиджян Елена Александровна рассказывает об этом заболевании:

✅Ежегодно с 2009 года 19 июня Генеральная Ассамблея Организации Объединенных Наций проводит мероприятие, посвященное Всемирному дню серповидноклеточной анемии. Другое название - Всемирный день осведомленности о серповидноклеточной анемии.

👉Цель мероприятия заключается в информировании населения планеты о заболевании, важности своевременной диагностики, в том числе проведения скрининговых исследований, о вариантах лечения заболевания.

✅Серповидноклеточная анемия – это РЕДКАЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ гемоглобинопатия, связанная с нарушением строения белка гемоглобина, изменением формы эритроцитов крови и их свойств.

👉Причиной болезни является наследование от обоих родителей генов-мутантов, кодирующих гемоглобин.

✅При серповидноклеточной анемии эритроциты, отдавая кислород, приобретают удлиненную причудливую форму, напоминающую серп или полумесяц. Такое явление наблюдается из-за изменения химической структуры гемоглобина. В результате образующийся у больных гемоглобин становится менее растворимым и превращается в плотный гель, что и ведет к деформации эритроцитов.

✅Распознать это заболевание не всегда легко, так как оно имеет немалый спектр симптомов. Новорожденные с данным диагнозом обычно выглядят здоровыми и нормально развиваются, до 3-х месячного возраста никакие симптомы у них не проявляются. Первыми признаками серповидноклеточной анемии обычно являются слабость и искривление конечностей, болезненность и опухание кистей рук или стоп. В дальнейшем возможен отказ от ходьбы, что является результатом нарушения кровотока и закупорки эритроцитами капилляров мелких костей кистей и стоп.

✅Часто у пациентов наблюдаются изменения в развитии: "башенный" череп, длинные конечности и относительно короткое туловище. У детей выявляется гепатоспленомегалия. У взрослых, вследствие повторных инфарктов и последующим развитием фиброза, селезенка имеет очень небольшие размеры.

✅У больных вследствие хрупкости красных клеток наблюдается анемия, которая как правило, имеет тяжелое течение. Может выявляться желтуха, связанная с чрезмерным распадом гемоглобина.

✅Смертельных осложнений это заболевание, как правило, не вызывает, но у взрослых больных примерно в 10% случаев наблюдается закупорка сосудов головного мозга, что нередко приводит к инсульту, а для детей в возрасте до 5 лет опасной может стать инфекция. Закупорка капилляров в селезенке больного ребенка может быть причиной заражения крови - сепсиса, и есть вероятность летального исхода такого пациента.

✅У подростков с серповидноклеточной анемией часто наблюдается задержка физического развития, как правило, на 2-3 года. Женщины с серповидноклеточной анемией в большинстве случаев вынашивают и рожают здоровых детей, но во время беременности существует риск осложнений, которые могут привести к преждевременным родам, выкидышу или усилению анемии у матери. Таким женщинам в течение беременности может потребоваться переливание крови.

✅В настоящее время не существует эффективных препаратов для лечения серповидноклеточной анемии. Лечение носит симптоматический характер. Спленэктомия, к сожалению, не является эффективной. Небольшой процент случаев излечения приходится на трансплантацию стволовых клеток. Но выполняется она редко, так как есть риск летального исхода (5–10%). В наше время разрабатывается генная терапия, которая будет давать возможность излечения от этого недуга.

✅Около 5% населения мира являются носителями генов, ведущих к возникновению гемоглобиноза. Эта болезнь распространена среди потомков населения Индии, Африки, южнее Сахары, Средиземноморья и Саудовской Аравии. Например, в Африке каждый год рождается примерно 200 000 детей с серповидноклеточной анемией. Мигрируя, люди распространили этот ген и на Американском континенте.

✅Всемирный день серповидноклеточной анемии - такой день, когда необходимо привлечь внимание общества к этой болезни, рассказать о сложностях заболевания и объяснить как важно вовремя распознать ее симптомы.

#Серповидноклеточнаяанемия #НовостиДЗМ #НовостиПоликлиник #мояполиклиника #дгп #дгп110 #дзм #свао #медицина #новостимедицины #детскаямедицина #детскаяполиклиника