Гематология от А до Я.
Апластическая анемия.
❗Приобретенная апластическая анемия — заболевание системы крови, характеризуется снижением кроветворной функции костного мозга и проявляется недостаточным образованием форменных элементов крови: эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. По данным Федерального регистра жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, в 2020 г. зарегистрировано 1259 пациентов с апластической анемией. У апластической анемии два пика заболеваемости: 20-25 лет и 60-65 лет.
💊 Программа лечения приобретенной формы апластической анемии включает комбинированную иммуносупрессивную терапию с использованием антитимоцитарного глобулина (АТГ) и циклоспорина и (для молодых больных) трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток (костного мозга) от родственного полностью совместимого донора. Однако процент выполнения трансплантации не превышает 10% в связи с отсутствием у большинства больных родственного совместимого донора. В редких случаях рассматривается неродственный совместимый донор. Для пациентов старшей возрастной группы трансплантация костного мозга не проводится, так как риск ее проведения связан с тяжелыми осложнениями, а результат сопоставим с иммуносупрессивной терапией. Таким образом, в большинстве случаев терапией выбора остается комбинированная иммуносупрессивная терапия.
✅ Эффективность лечения состоит в достижении независимости от трансфузий донорских эритроцитов и тромбоцитов, восстановлении количества нейтрофилов. Когда костный мозг пациента начинает функционировать, в крови появляются собственные эритроциты, лейкоциты и тромбоциты.
✅У 50% пациентов иммуносупрессивная терапия приводит к независимости от трансфузий через три месяца лечения. Еще у 25% это происходит после проведения повторного курса АТГ. В течение всего этого времени пациентам необходимы компоненты донорской крови. У части пациентов иммуносупрессивная терапия оказывается неэффективной. Тогда в программу лечения включается активатор рецепторов тромбопоэтина элтромбопаг.
⚠Апластическая анемия не имеет специфических симптомов. Все они так или иначе связаны с недостаточностью костного мозга и низкими показателями клеток крови. Заболевание может начинаться с нарастающей слабости, беспричинных синяков, десневых кровотечений, упорных инфекций. Клинический анализ крови демонстрирует трехростковую цитопению, то есть снижение всех показателей клеток крови, после чего начинается прицельная диагностика.
🔎Диагностика: морфологическое и стандартное цитогенетическое исследование клеток костного мозга, fish-исследование клеток костного мозга, иммунофенотипирование периферической крови.
Апластическая анемия — диагноз исключения. Это значит, что выбор делается между несколькими заболеваниями со сходными симптомами методом исключения по определенным признакам. В случае апластической анемии дифференциальная диагностика проводится между опухолевыми заболеваниями системы крови, миелодиспластическим синдромом, дефицитом витамина В12, системными коллагенозами, туберкулезом, гепатит-ассоциированной аплазией костного мозга. Лечение врожденной и приобретенной форм апластической анемии кардинально отличается.
❓Причины развития приобретенной апластической анемии точно неизвестны. Влияние таких факторов как прием лекарств, контакт с органическими растворителями, соединениями мышьяка, пестицидами не доказано. Непосредственная причина чаще всего остается неизвестной.
⌛Прогноз у больных апластической анемией благоприятный. Общая выживаемость в течение 10 лет составляет 85-90%. Необходим многолетний мониторинг, включающий стандартное цитогенетическое исследование костного мозга.
Апластическая анемия.
❗Приобретенная апластическая анемия — заболевание системы крови, характеризуется снижением кроветворной функции костного мозга и проявляется недостаточным образованием форменных элементов крови: эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. По данным Федерального регистра жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, в 2020 г. зарегистрировано 1259 пациентов с апластической анемией. У апластической анемии два пика заболеваемости: 20-25 лет и 60-65 лет.
💊 Программа лечения приобретенной формы апластической анемии включает комбинированную иммуносупрессивную терапию с использованием антитимоцитарного глобулина (АТГ) и циклоспорина и (для молодых больных) трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток (костного мозга) от родственного полностью совместимого донора. Однако процент выполнения трансплантации не превышает 10% в связи с отсутствием у большинства больных родственного совместимого донора. В редких случаях рассматривается неродственный совместимый донор. Для пациентов старшей возрастной группы трансплантация костного мозга не проводится, так как риск ее проведения связан с тяжелыми осложнениями, а результат сопоставим с иммуносупрессивной терапией. Таким образом, в большинстве случаев терапией выбора остается комбинированная иммуносупрессивная терапия.
✅ Эффективность лечения состоит в достижении независимости от трансфузий донорских эритроцитов и тромбоцитов, восстановлении количества нейтрофилов. Когда костный мозг пациента начинает функционировать, в крови появляются собственные эритроциты, лейкоциты и тромбоциты.
✅У 50% пациентов иммуносупрессивная терапия приводит к независимости от трансфузий через три месяца лечения. Еще у 25% это происходит после проведения повторного курса АТГ. В течение всего этого времени пациентам необходимы компоненты донорской крови. У части пациентов иммуносупрессивная терапия оказывается неэффективной. Тогда в программу лечения включается активатор рецепторов тромбопоэтина элтромбопаг.
⚠Апластическая анемия не имеет специфических симптомов. Все они так или иначе связаны с недостаточностью костного мозга и низкими показателями клеток крови. Заболевание может начинаться с нарастающей слабости, беспричинных синяков, десневых кровотечений, упорных инфекций. Клинический анализ крови демонстрирует трехростковую цитопению, то есть снижение всех показателей клеток крови, после чего начинается прицельная диагностика.
🔎Диагностика: морфологическое и стандартное цитогенетическое исследование клеток костного мозга, fish-исследование клеток костного мозга, иммунофенотипирование периферической крови.
Апластическая анемия — диагноз исключения. Это значит, что выбор делается между несколькими заболеваниями со сходными симптомами методом исключения по определенным признакам. В случае апластической анемии дифференциальная диагностика проводится между опухолевыми заболеваниями системы крови, миелодиспластическим синдромом, дефицитом витамина В12, системными коллагенозами, туберкулезом, гепатит-ассоциированной аплазией костного мозга. Лечение врожденной и приобретенной форм апластической анемии кардинально отличается.
❓Причины развития приобретенной апластической анемии точно неизвестны. Влияние таких факторов как прием лекарств, контакт с органическими растворителями, соединениями мышьяка, пестицидами не доказано. Непосредственная причина чаще всего остается неизвестной.
⌛Прогноз у больных апластической анемией благоприятный. Общая выживаемость в течение 10 лет составляет 85-90%. Необходим многолетний мониторинг, включающий стандартное цитогенетическое исследование костного мозга.
Источник: https://vk.com/wall-207054843_1286
Пост №47338, опубликован 10 авг 2023