Публикации

🏥 13 июля 2023 года, состоялся визит в МРНЦ имени А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России главного внештатного специалиста гематолога Минздрава России, генерального директора НМИЦ гематологии Минздрава России, д.м.н. Елены Николаевны Паровичниковой и главного внештатного специалиста гематолога Минздрава России в Центральном федеральном округе, первого заместителя генерального директора, к.м.н. Веры Витальевны Троицкой.

👩‍⚕ Целями визита стали совершенствование и расширение диагностических возможностей для пациентов с заболеваниями системы крови, обмен опытом в сфере реализации организационно – методической деятельности, налаживание взаимодействия с региональными и федеральными экспертами в области онкологии.

🩸Выявление донор-специфических антител —важный фактор успеха

✅Последний год отмечается рост числа аллогенных трансплантаций гемопоэтических стволовых клеток.

В России трансплантацию ГСК проводят в 15 центрах.

❗️Определяющее значение в выборе донора имеют результаты HLA-типирования и выявление донор-специфических антител.

Об этом выступая на Ученом совете с докладом «Современные подходы к оптимальному HLA-типированию для трансплантации аллогенных гемопоэтических стволовых клеток» рассказала заведующая лабораторией тканевого типирования, д.б.н. Е.Г.Хамаганова.

Представлен обзор последних научных статей и рекомендации экспертных сообществ. Подробно продемонстрированы основные причины неудач алло-трансплантаций, такие как рецидивы и несостоятельность трансплантата.

«Это группа осложнений аллогенных трансплантаций, при которых не происходит восстановление кроветворения или наблюдается снижение показателей под влиянием различных воздействий. Один из главных факторов развития несостоятельности трансплантата — это донор специфичные антитела. Их присутствие при гаплоидентичных и частично-совместимых трансплантациях значимо, снижает вероятность приживления трансплантата и увеличивает риск развития несостоятельности трансплантата, что снижает вероятность выживаемости больных», – отметила Екатерина Георгиевна.

Показан алгоритм выявления донор-специфических антител в НМИЦ гематологии Минздрава России, а также стратегия и методы терапии для профилактики возможной несостоятельности трансплантата.

По словам Екатерины Гергиевны, чтобы избежать подобных ситуаций, донора необходимо типировать по всем экспрессирующимся HLA генам, а у реципиента в обязательном порядке определять донор специфические антитела.

Члены Ученого совета, также обсудили старт приемной кампании, новые научные исследования, поддержали коллегу на выдвижение к присвоению почетного звания и утвердили аннотацию и план диссертационной работы.

🇷🇺 В ГД РФ обсудили пути повышения доступности и эффективности медицинской помощи пациентам с гематологическими заболеваниями

👩‍⚕ 12 июля генеральный директор ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, главный внештатный специалист гематолог Минздрава России, д.м.н. Елена Николаевна Паровочиникова приняла участие в заседании Рабочей группы по онкологии, онкогематологии и трансплантации Комитета Государственной Думы Российской Федерации.

💬 Собравшимся были представлены пути развития гематологической службы России. Так, в докладе Елена Паровичникова продемонстрировала основные статистические показатели, этапы оказания медицинской помощи, рассказала о развитии инфраструктуры, инновационных лекарственных препаратах, которые производятся в РФ. Также участникам заседания была представлена информация о законодательном и нормативно-правовом регулировании гематологической помощи и донорства.

Узнать о диагнозе «гемофилия» в 45 лет!

В течение многих лет считалось, что гемофилией болеют мужчины, а женщины могут являться только «носителями» гена заболевания.

История нашей пациентки– пример  того, как неправильное представление приводит к ошибочным диагнозам.

Жанна Антонян – мама троих детей, живет и работает в станице Отрадная Краснодарского края. Этот маленький населенный пункт славится своими изделиями народного промысла. А еще приезжие очень любят местные фрукты. С каждой покупкой они получают не только витамины, но и позитивные эмоции от продавцов, которые заставляют улыбнуться даже самого серьезного человека. Жанна – яркий тому пример. Ее позитивный настрой на жизнь вдохновляет. А еще женщина уникальна своим диагнозом, который не могли поставить 45 лет.

«С детства меня мучали частые и обильные носовые кровотечения, – рассказывает Жанна. «Потом все как-то нормализовалось. Очень плохо было во время первых и вторых родов. Доставали буквально с того света. Я знала, что со мной что-то не так. Гемофилию мне не ставили по той причине, что я женщина. Да и симптомы были не столь ярко выражены. Я же веду обычную полноценную жизнь. Как и все, сдавала кровь как из пальца, так и из вены. Как у всех были бытовые травмы, кровь останавливалась, а вот любое хирургическое вмешательство требовало переливания крови».

Николай Викторович Андреев, врач-гематолог клинико-диагностического отделения гематологии и нарушений гемостаза:
«Любые операции сопровождались падением гемоглобина до 40 г/л и реанимационными мероприятиями, которые требовали больших массивных переливаний крови».

Проблемой оборачивался и каждый поход к стоматологу.  Врачи понимали, что у пациентки есть проблемы, однако установить точный диагноз никто не мог.  Жанна признается, что диагноз могли поставить еще 1.5 года назад. Анализ, сделанный в НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева, показал отсутствие 8 фактора. Однако врачи по месту жительства засомневались, ссылаясь на возможные нарушения на преаналитическом этапе. (Этап, выполняемый до начала проведения лабораторных исследований: подготовка пациента к выполнению исследований, забор биоматериала, хранение и транспортировка).  
Вернуться к вопросу «Что со мной не так?» Жанну вынудила необходимость проведения срочной биопсии после консультации маммолога. С направлением она приехала в НМИЦ гематологии Минздрава России.  

«Мы опять столкнулись с ситуацией, что кровь может не остановиться.  И мне пришлось ехать в федеральный центр и рада, что попала к замечательному доктору Николаю Викторовичу Андрееву. Я к нему пришла сказала: «Доктор, вы мой последний шанс», – отмечает Жанна.

Николай Викторович Андреев, врач-гематолог клинико-диагностического отделения гематологии и нарушений гемостаза:
«Когда пациентка приехала к нам, было очевидно, что это что-то врожденное. Мы провели исследование клоттинговым методом, где было выявлено снижение 8 фактора. Для исключения какого-либо влияния ингибиторов или приобретенных ситуаций, которые могли повлиять на результат анализа, проведено исследование хромогенным методом. Он также показал снижение 8 фактора. На основании результатов двух исследований был установлен диагноз истинной гемофилии. Мы расписали ей терапию с 8 фактором и отправили по месту жительства брать биопсию».

«Я ехала сюда 1,5 года. Мне казалось, Москва — это так далеко и так дорого. Но благодаря помощи и поддержке моего супруга, моих сестер я смогла приехать, – сдерживая слезы объясняет Жанна. «И слава Богу. Я боялась, что приеду к вам и врач не поймет, что со мной не так. А на вопрос как лечить? Скажет: «не знаю». Но Николай Викторович озвучил диагноз и подробно рассказал, и объяснил. И я теперь знаю, что делать».

Николай Викторович Андреев, врач-гематолог клинико-диагностического отделения гематологии и нарушений гемостаза:
«Самое интересное, что данная ситуация, как гемофилия у женщины, каких-нибудь 40 лет назад считалась вообще невозможной, что это исключительно мужская болезнь. Сейчас, с развитием генетики, с нашим пониманием, как все это происходит, у нас есть определенный контингент пациентов именно с женской врожденной гемофилией. И действительно, это очень редкое заболевание даже среди наших частых пациентов с гемофилией».

Образец крови также направлен на генетическое исследование, но это процесс более длительный. На сегодня пациентке необходимо встать на учет и с помощью специального препарата контролировать концентрацию фактора свертывания VIII.

⚡ Руководитель управления межрегионального сотрудничества по профилю «гематология» Ольга Лазарева отмечена благодарностью министра здравоохранения Российской Федерации. В приказе отмечены высокие достижения и добросовестный труд Ольги Вениаминовны.

💬 «Ольга Вениаминовна и ее небольшой отдел делает огромную, внешне малозаметную работу, — сказала генеральный директор НМИЦ гематологии Елена Паровичникова в поздравительном слове. — На ней лежит вся методическая и организационная работа центра, выезды в регионы. Ольга Вениаминовна — это человек, на которого можно положиться, который никогда не подведет».

🌺 Поздравляем коллегу и желаем крепкого здоровья и дальнейших успехов!