🩺Врач-дерматовенеролог "ГНЦДК" Минздрава России и.о. заведующего отделением клинической дерматологии А. С. Пугнер рассказала, что важно знать о врожденном буллезном эпидермолизе.
🔘Врожденный буллезный эпидермолиз - это клинически и генетически разнообразная группа наследственных заболеваний кожи, характеризующаяся образованием пузырей и эрозий в ответ на незначительное механическое воздействие. Таких людей называют «бабочками»: их кожа такая же хрупкая, как крыло бабочки.
🔘Почему возникает врожденный буллезный эпидермолиз?
Развитие врожденного буллезного эпидермолиза обусловлено мутациями генов, кодирующих структурные белки кожи, которые обеспечивают связь между эпидермисом и дермой.
🔘Как диагностируется буллезный эпидермолиз?
Диагностика врожденного буллезного эпидермолиза основывается на сопоставлении данных анамнеза, клинической картины, результатов патолого-анатомических исследований биопсийного материала кожи. При необходимости проводятся генетические исследования.
🔘Как лечат?
Этиопатогенетического лечения врожденного буллезного эпидермолиза в настоящее время не существует. Все врачебные мероприятия являются симптоматическими.
Основной метод лечения таких больных – наружная терапия. Она заключается в обработке пузырей и эрозий/язв растворами антисептиков, регулярных перевязках с применением атравматичных, неадгезивных перевязочных средств.
Среди современных и перспективных методов лечения выделяют белковую, клеточную и генную терапию. Однако эти методы терапии врожденного буллезного эпидермолиза на сегодняшний день находятся на разных этапах клинических исследований.
🏥 В ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава РФ ведутся разработки патогенетических методов терапии врожденного буллезного эпидермолиза в рамках научно-исследовательской работы «Изучение свойств аллогенных фибробластов для лечения длительно незаживающих поражений (эрозий, язв) кожи больных врожденным буллезным эпидермолизом».
🔘Врожденный буллезный эпидермолиз - это клинически и генетически разнообразная группа наследственных заболеваний кожи, характеризующаяся образованием пузырей и эрозий в ответ на незначительное механическое воздействие. Таких людей называют «бабочками»: их кожа такая же хрупкая, как крыло бабочки.
🔘Почему возникает врожденный буллезный эпидермолиз?
Развитие врожденного буллезного эпидермолиза обусловлено мутациями генов, кодирующих структурные белки кожи, которые обеспечивают связь между эпидермисом и дермой.
🔘Как диагностируется буллезный эпидермолиз?
Диагностика врожденного буллезного эпидермолиза основывается на сопоставлении данных анамнеза, клинической картины, результатов патолого-анатомических исследований биопсийного материала кожи. При необходимости проводятся генетические исследования.
🔘Как лечат?
Этиопатогенетического лечения врожденного буллезного эпидермолиза в настоящее время не существует. Все врачебные мероприятия являются симптоматическими.
Основной метод лечения таких больных – наружная терапия. Она заключается в обработке пузырей и эрозий/язв растворами антисептиков, регулярных перевязках с применением атравматичных, неадгезивных перевязочных средств.
Среди современных и перспективных методов лечения выделяют белковую, клеточную и генную терапию. Однако эти методы терапии врожденного буллезного эпидермолиза на сегодняшний день находятся на разных этапах клинических исследований.
🏥 В ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава РФ ведутся разработки патогенетических методов терапии врожденного буллезного эпидермолиза в рамках научно-исследовательской работы «Изучение свойств аллогенных фибробластов для лечения длительно незаживающих поражений (эрозий, язв) кожи больных врожденным буллезным эпидермолизом».
Источник: https://vk.com/wall-186829572_417
Пост №72984, опубликован 25 окт 2023