Публикации

В России впервые в мире успешно осуществили пересадку костного мозга ребенку с редчайшим заболеванием

🩺 Врачи отделения трансплантации костного мозга Российской детской клинической больницы — филиала РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России успешно провели пересадку гемопоэтических стволовых клеток ребёнку с редким генетическим заболеванием, синдромом Клерикузио. Пациенту с таким диагнозом подобное лечение проводилось впервые в мире, но большой опыт специалистов отделения позволил добиться положительных результатов.

Шестилетний мальчик из Брянской области с рождения страдал от постоянных и продолжительных болезней. После проведенных обследований в НМИЦ детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева врачи клиники обнаружили у ребёнка синдром Клерикузио. Это заболевание и генетические мутации, которые его вызывают, впервые были описаны в 90-х годах прошлого столетия. С тех пор известны лишь несколько сотен пациентов с такой патологией во всем мире. В рамках взаимодействия федеральных центров ребёнка направили в отделение трансплантации костного мозга Российской детской клинической больницы, которое специализируется на оказании помощи детям с орфанными заболеваниями.

👩‍⚕ «В первую очередь синдром Клерикузио проявляется в виде иммунодефицита, — рассказала Елена Борисовна Мачнева, врач-гематолог отделения трансплантации костного мозга РДКБ, кандидат медицинских наук. — Вместе с этим снижается и противоопухолевая защита организма, у пациента высокий риск развития лейкозов и других злокачественных новообразований».

Синдром проявляется и в аутоимунных реакциях, может возникнуть тугоухость, патологии развития скелета. Один из наиболее характерных симптомов заболевания — пойкилодерма, пестрые участки пигментации и депигментации на коже, связанные с патологическим процессом.

💬 «После постановки диагноза стоял вопрос о выборе тактики лечения, — отметила Елена Борисовна. — Ребёнок был подвержен частым и тяжелым инфекционным заболеваниям, существовал риск развития острого миелобластного лейкоза. Мальчику требовалась трансплантация костного мозга, но при синдроме Клерикузио эту процедуру никто раньше не выполнял».

В поисках донора специалисты отделения провели тестирование родственников на совместимость по HLA-системе и установили, что сестра мальчика подходит на 100%.

➡ Врачи долгое время скрупулезно подбирали курс предоперационной химиотерапии, опираясь на опыт проведенных трансплантаций пациентам со схожими иммунодефицитами, консультации с коллегами. Составленная схема лечения показала свою эффективность — вскоре ребёнку провели пересадку костного мозга. По лабораторным показателям врачи отметили полное приживление трансплантата на 35 сутки после пересадки.

💊 Первое время после процедуры мальчик получал сопроводительную иммуносупрессивную терапию. Сейчас он продолжает периодически приезжать в РДКБ на плановые обследования. Специалисты отмечают успешный результат проведенной трансплантации — донорский костный мозг функционирует в полном объеме, у пациента восстановлена иммунная система (противоопухолевый и противоинфекционный иммунитет), прекратился патологический процесс в коже.

🏥 Отделение трансплантации костного мозга Российской детской больницы стояло у истоков этого направления медицины в нашей стране. Ежегодно в отделении проводится около 100 трансплантаций костного мозга в год, а за 30 лет специалисты клиники выполнили порядка 2300 таких операций.

#РДКБ #рдкбмосква #детскаябольница #врач #гематолог #ткм #трансплантация #костныймозг #медицина #здоровье #дети #ребенок

5 октября — День учителя!

🥳Сегодня профессиональный праздник отмечают люди, посвятившие свою жизнь передаче знаний новым поколениям. Именно учителя пробуждают интерес к познанию безграничного мира, помогают найти в нем свое призвание.

🏥В Российской детской клинической больнице особую роль играют педагоги госпитальной школы, которая впервые открыла свои двери в 1988 году. А в 2014 она присоединилась к проекту госпитальных школ [https://vk.com/caringschool|«УчимЗнаем»]. Сегодня здесь 31 тьютор помогает получать знания юным пациентам нашей больницы.

👩‍🏫Команда #заботливойшколы ежедневно работает в крупных медицинских стационарах для того, чтобы никакая болезнь не прерывала связи с одноклассниками и друзьями, не останавливала учебный процесс.

💬«Первый раз я оказалась в школе РДКБ в 2000 году, приняв участие в семинаре для учителей химии. Я подумала, что не смогу работать в больнице, но спустя 10 лет волей судьбы стала учителем химии госпитальной школы РДКБ. Именно здесь осознаешь ценность работы педагога, ведь каждый наш ученик знает, что он не один, что мы — вместе», — рассказала Мария Широва, тьютор «УчимЗнаем».

🛥В 2023 году состоялось открытие Федерального детского реабилитационного центра «Кораблик» РДКБ, в котором сразу же появилась флагманская площадка «УчимЗнаем» с полноценной образовательной программой и социально-педагогической реабилитацией.

👨‍🏫«Впечатлившись рассказами знакомой, работавшей в «УчимЗнаем», я попробовал себя в качестве учителя иностранных языков в НМИЦ ДГОИ им. Д. Рогачева. Меня сразу поразило, насколько сильными были мои ученики: они изо всех сил стремились к знаниям. Сегодня я счастлив руководить потрясающей школой в реабилитационном центре РДКБ», — рассказал Андрей Федоров, заведующий учебной частью школы «УчимЗнаем» в Федеральном детском реабилитационном центре.

🎉Поздравляем всех работников школьного образования с профессиональным праздником! Благодарим учителей за неоценимый вклад в выздоровление наших маленьких пациентов. Желаем профессиональных успехов, вдохновения и благодарных учеников!💕

#РДКБ #рдкбмосква #детскаябольница #врач #медицина #деньучителя #школа #здоровье #дети #ребенок

Актуальные вопросы и перспективы развития детской хирургии обсудили специалисты РДКБ

🌊Во Владивостоке состоялась VI научно-практическая конференция «Актуальные вопросы и перспективы развития детской хирургии», посвященная памяти проф. В.В. Шапкина и А.П. Пилипенко. Специалисты Российской детской клинической больницы представили на мероприятии свой клинический опыт.

👨‍⚕Евгений Сергеевич Андреев, заведующим отделением реконструктивной и восстановительной хирургии грудной полости, осветил 10-летний опыт хирургического лечения пациентов с артериовенозными мальформациями легких.

👩‍⚕Линара Радиковна Хабибуллина, врач хирургического отделения, представила результаты исследования по поиску предикторов хирургического лечения детей с аденоматозным полипозным синдромом, а также поделилась первым и самым объемным в стране опытом формирования тонкокишечных резервуаров у детей.

👨‍⚕Дионисий Александрович Петров, врач — детский хирург отделения реконструктивной и восстановительной хирургии грудной полости, выступил с докладом о реконструктивной хирургии кишечника и рассказал про экспериментальный проект по внедрению малоинвазивной технологии удлинения линейных полых органов.

💬«Мы с коллегами выступили с докладами, в которых описали уникальные клинические случаи, — отметил Дионисий Александрович. — На мероприятии состоялось оживленное обсуждение подходов и методов диагностики, лечения и реабилитации пациентов с редкими патологиями органов грудной и брюшной полости».

📌VI научно-практическая конференция «Актуальные вопросы и перспективы развития детской хирургии» стала площадкой для взаимного обмена опытом. В роли спикеров выступили врачи из Якутска, Хабаровского края, Приморья, Краснодарского края, Бурятии, Москвы и других регионов. Возглавил мероприятие профессор Александр Юрьевич Разумовский, доктор медицинских наук, член-корреспондент РАН, президент Российской ассоциации детских хирургов.

#РДКБ #рдкбмосква #детскаябольница #врач #хирург #хирургия #конгресс #наука #конференция #операция #мальформация

‼Дорогие подписчики! Продолжаем знакомить вас со специалистами нашей клиники в рубрике #врачирдкб.

👩‍⚕В Российской детской клинической больнице работает Екатерина Георгиевна Цимбалова — врач-гастроэнтеролог, кандидат медицинских наук, заместитель главного врача по педиатрической работе.

Доктор имеет огромный опыт клинической и научной работы. Екатерина Георгиевна написала десятки научных статей по детской гастроэнтерологии для российских и зарубежных изданий. Является автором ряда патентов в сфере детской гастроэнтерологии. Член союза педиатров России, Европейского общества по изучению воспалительных заболеваний кишечника, ESGHAN.

Екатерина Георгиевна занимается диагностикой и лечением широкого спектра гастроэнтерологических патологий: 👇

🔹 воспалительных заболеваний кишечника;
🔹 синдрома мальабсорбции;
🔹 аутоимунных гепатитов;
🔹 циррозов печени;
🔹 желчнокаменной болезни и других.

☎Записаться на прием к Екатерине Георгиевне, врачам-гастроэнтерологам и другим специалистам можно по круглосуточному номеру телефона 8 (800) 555-04-94 или самостоятельно на нашем сайте.

#рдкб #рдкбмосква #детскаябольница #врач #гастроэнтеролог #гастроэнтерология #медицина #здоровье #дети #ребенок

👩‍⚕️О реабилитации на II Всероссийской педиатрической ассамблее расскажут на секции «Актуальные аспекты медицинской реабилитации в многопрофильном стационаре. Время первых».

Модераторами выступят:

✅профессор Ольга Арленовна Лайшева, д.м.н., руководитель Центра медицинской реабилитации РДКБ;

✅Тимофей Сергеевич Ковальчук, заведующий отделением медицинской реабилитации;

✅Анастасия Александровна Глазырина, к.м.н., заместитель директора РДКБ, руководитель Федерального детского реабилитационного центра «Кораблик» РДКБ.
 
Секция разделена на две части, на которых прозвучат доклады:

⏩Глазырина А.А., Петряйкина Е.Е.: «Организация медицинской реабилитации в многопрофильном детском стационаре»;

⏩Ведерников И.О., Ковальчук Т.С., Андреев А.Д., Носков А.В., Лайшева О.А.: «Инструментальный анализ походки на основе инерциальных сенсоров в реабилитации детей»;

⏩Лайшева О.А., Ковальчук Т.С.: «Дифференцированный подход в медицинской реабилитации детей: компенсация или восстановление?»;

⏩Рассказчикова И.В., Ковальчук Т.С.: «Применение локальной краниоцеребральной гипотермии у детей с тяжелыми поражениями ЦНС. Первый опыт»;

⏩Куренков А.Л. «Расширение возможностей ботулинотерапии в педиатрии»;

⏩Андреев А.Д., Ковальчук Т.С., Ведерников И.О., Носков А.В., Лайшева О.А.: «Инструментальный анализ походки как метод ранней диагностики нарушений походки у детей с сахарным диабетом I типа»;

⏩Ковальчук Т.С., Ведерников И.О., Андреев А.Д., Носков А.В., Лайшева О.А.: «Педобарография в реабилитации детей»;

⏩Соколова А.В., Лайшева О.А.: «Технология интерфейс мозг-компьютер (экзокисть) в клинической практике»;

⏩Кан У.М., Глазырина А.А., Лайшева О.А.: «Роль инструментального анализа походки у детей с ревматоидными артритами»;

⏩Калюжный А.В., Лайшева О.А.: «Применение методики вибрации всего тела у детей с муковисцидозом»

И другие!

🔗Регистрация на мероприятие доступна на сайте. (https://medtouch.org/pages/1783/)

#РДКБ #рдкбмосква #детскаябольница #ассамблея #врач #реабилитолог #реабилитация #медицина #здоровье #дети #ребенок