Синдром Криглера — Найяра
Подписчиков: 0, рейтинг: 0
Синдром Криглера — Найяра — врождённая наследственная злокачественная неконъюгированная гипербилирубинемия, характеризующаяся желтухой и тяжёлым поражением нервной системы. Тип наследования аутосомно-рецессивный. С равной частотой встречается у мальчиков и девочек.
Гипербилирубинемия является следствием нарушения конъюгации в печени билирубина с глюкуроновой кислотой, обусловленного отсутствием или значительной недостаточностью фермента глюкуронилтрансферазы.
Выделяют два варианта синдрома:
- Публикаций пока нет
Фотографии пока не добавлены
Видеозаписи пока не добавлены