Мы используем файлы cookie.
Продолжая использовать сайт, вы даете свое согласие на работу с этими файлами.

Миастенический синдром Ламберта — Итона

Синдром Итона-Ламберта
Synapse diag4.png
Синдром Итона-Ламберта вызывается аутоантителами к пресинаптической мембране. Схема нервно-мышечного синапса:
1. Пресинаптическая терминаль
2. Сарколемма
3. Синаптический пузырёк
4. Никотиновый ацетилхолиновый рецептор
5. Митохондрия
МКБ-10 G73.1
МКБ-10-КМ G70.80 и G73.1
МКБ-9 358.1
МКБ-9-КМ 358.3
DiseasesDB 4030
MedlinePlus 000710
eMedicine neuro/181 emerg/292
MeSH D015624

Синдром Итона-Ламберта (Миастенический синдром Ламберта-Итона, МСЛИ, LEMS) — это редкое аутоиммунное заболевание, связанное с нарушением нервно-мышечной передачи, вследствие выработки антител к потенциально- зависимым кальциевым каналам. Заболевание характеризуется слабостью ягодичных и бедренных мышц, птозом, дизартрией, нарушением зрения и периферическими парестезиями. Около 60 % пациентов с LEMS имеют злокачественное онкологическое заболевание (в частности мелкоклеточный рак легкого), поэтому и рассматривается в основном как паранеопластический синдром.

Данное заболевание подробно было изучено в 1965 году Эдвардом Ламбертом и Ли Итоном.

Эпидемиология

Данное заболевание встречается лишь у 3-4 человек на 1 миллион населения. В 67% случаев заболевание представлено опухолевой формой, однако, встречается и аутоимунная форма МСЛИ, которая часто ассоциируется с другими аутоимунными заболеваниями (сахарный диабет, ревматоидный артрит, системная красная волчанка и др.).

Патогенез

В основе патогенеза заболевания лежит выработка аутоантител, триггером которых чаще является опухолевый процесс в организме. Доказано, что мелкоклеточный рак легкого имеет антигены схожие по структуре с холинергическими терминалями нейронов. Вследствие перекрестных иммунологических реакций вырабатывается широкий спектр антител к потенциально зависимым кальциевым каналам, локализованных в пресинаптической мембране синапса. Аутоантитела нарушают механизм высвобождения ацетилхолина в синаптическую щель, что приводит к блокаде проведения импульса.

В литературе отмечены случаи выработки антител к белку синаптотагмин-1, отвечающий за экзоцитоз кальциевых рецепторов, и пресинаптическим мускариновым (M1) ацетилхолиновым рецепторам, усиливающим холинергическую передачу.

Клиническая картина

Заболеванием чаще страдают мужчины старше 45 лет. Основными симптомами заболевания являются слабость и повышенная утомляемость мышц проксимальных отделов конечностей и туловища, которые приводят к своеобразной "утиной походке". Позднее может присоединится слабость в дистальных отделах конечностей, а также в стопах. Типичным симптомами для данного заболевания являются сенсорная полиневропатия и прогрессирующая вегетативная дисфункция. Проявления сенсорной полиневропатии следующие: боли в ногах, гипотрофия мышц конечностей, снижение рефлексов, парестезии, гипестезии. К вегетативным нарушениям относятся снижение саливации и потоотделения, которые приводят к сухости слизистых оболочек рта, глаз и кожи, ослабление эректильной функции.

Диагностика

Диагностика заболевания включает в себя следующие этапы:

  • Анализ клинической картины;
  • Физикальный осмотр;
  • Обследовании на исключении опухолевого процесса любой локализации;
  • Серологический анализ крови на наличие антител к потенциально зависимым кальциевым каналам;
  • Электромиография.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят со следующими заболеваниями:

  • Миастения Гравис;
  • болезнь Шегрена;
  • полимиозит;
  • миопатии эндокринного или метаболического генеза.

Лечение

Наиболее успешным лечением данного заболевания является раннее начало лечения онкопатологии. Назначают химиотерапию и иммуносупрессоры (метотрексат). После исключения ракового процесса назначают симптоматическое лечение. Наиболее эффективным средством лечения холинергических нарушений является гуанидин, однако, данный препарат имеет множество побочных эффектов.

  1. ↑ Disease Ontology release 2019-08-22 — 2019-08-22 — 2019.
  2. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
  3. ↑ 1 2 3 В.В. Пономарев. Аутоимунные заболевания в неврологии. — 1. — Беларуская навука, 2010. — С. 205-209. — 259 с. — ISBN 978-985-08-1134-9.
  4. ↑ МИАСТЕНИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ЛАМБЕРТА-ИТОНА: РЕДКОЕ АУТОИММУННОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ, АССОЦИИРУЮЩЕЕСЯ С РАКОМ | sibac.info. sibac.info. Дата обращения 26 августа 2019.
Источник: https://ru.wikipedia.org/wiki/Миастенический_синдром_Ламберта_—_Итона

Новое сообщение